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D76.303

Rosai-Dorfman-Krankheit (Sinus-Histiozytose)

血液科

Häufige Symptome

组织细胞增生、免疫性溶血、淋巴结肿大、血沉增快

Erkrankungen und Erkrankungen

Rosai-Dorfman-Krankheit (Sinus-Histiozytose mit massiver Lymphadenopathie) = seltene benigne Histiozytose unbekannter Ursache. Meist junge Patienten mit schmerzlosen zervikalen Lymphknoten-Schwellungen, Fieber, Gewichtsverlust. Histologie: große Histiozyten mit Lymphophagozytose. Meist selbstlimitierend. Therapie: Beobachtung; bei symptomatischen Verläufen: Steroide, Chirurgie, Strahlentherapie.

Häufige Symptome

Schmerzlose zervikale Lymphknoten-Schwellung; Fieber; Gewichtsverlust; Nachtschweiß; gelegentlich extranodale Beteiligung (Haut, Nebenhöhlen, Knochen)

Ursache und Pathogenese

Unklare benigne Histiozytose. Immunologische Dysregulation mit CD68+/S100+ Histiozyten, die Lymphozyten phagozytieren (Emperipolesis).

Behandlung

Meist selbstlimitierend (Beobachtung). Symptomatische: Glukokortikoide, Chirurgie bei lokalisierten Läsionen, Strahlentherapie. Refraktäre Fälle: Chemotherapie (R-CVP, Cladribin).

Prophylaxe

Keine spezifische. Regelmäßige Verlaufskontrollen (Rezidive möglich). Maligne Transformation ist extrem selten.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Hämatologie/HNO aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.