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E85.101†

Amyloidotische Polyneuropathie

风湿免疫科

Häufige Symptome

肝脾肿大、腹泻、肌肉萎缩、淀粉样变性、蛋白尿、低血压、感觉障碍

Erkrankungen und Erkrankungen

Amyloidotische Polyneuropathie = fortschreitende periphere Nerven-Schädigung durch Amyloid-Ablagerungen. Ursachen: ATTR-Amyloidose (hereditär), AL-Amyloidose. Klinik: sensible und motorische Störungen an Händen/Füßen (aufsteigend), Autonomie-Störungen (Orthostase, Magen-Darm-Dysfunktion). Diagnose: Nerven-Biopsie, Szintigraphie. Therapie: Leber-Transplantation bei hereditärer ATTR, Transthyretin-Stabilisatoren (Tafamidis).

Häufige Symptome

Parästhesien an Händen/Füßen; aufsteigende sensorische/motorische Störungen; Orthostatische Hypotension; Magen-Darm-Dysfunktion (Diarrhö/Obstipation); Impotenz; Harn-Störungen

Ursache und Pathogenese

Amyloid-Ablagerungen (Transthyretin bei hereditärer Form, leichte Ketten bei AL-Form) in peripheren Nerven und Gefäßwänden -> axonale Schädigung.

Behandlung

Hereditäre ATTR: Leber-Transplantation (ersetzt mutiertes Transthyretin). Tafamidis (stabilisiert TTR). AL: Chemotherapie (Bortezomib). Supportive Schmerz-Therapie, orthostatische Maßnahmen.

Prophylaxe

Frühe Diagnose verhindert schwere neurologische Defizite.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Neurologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.

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