Nodulöse verflüssigende Pannikulitis

Die nodulöse verflüssigende Pannikulitis, auch als Pankreas-bedingte subkutane, nodulöse Fettnekrose bezeichnet, ist klinisch durch wiederholt schubweise auftretende, gerötete, schmerzhafte subkutane Knoten von 0,5 bis 5 cm Durchmesser gekennzeichnet. Die Hautläsionen treten zuerst an den Unterschenkeln auf und können später den gesamten Körper befassen. Manche Knoten können nach der Erweichungsphase steriles, zähes Material enthalten; gleichzeitig mit den Hautläsionen treten oft krampfartige Bauchschmerzen, Polyarthritis (oder Gelenkschmerzen), Fieber und Eosinophilie auf. Die Hautläsionen sinken spontan ein, ohne die Epidermis atrophieren zu lassen. Hansemann (1889) erkannte als Erster den Zusammenhang zwischen subkutaner Knotenfettnekrose und Pankreaserkrankungen; Blauvelt (1946) beobachtete, dass akute Pankreatitis knötchenförmige Hautläsionen an den Unterschenkeln verursachen kann.

Häufige Symptome

Schlaflosigkeit; Schock; kalter Schweiß; Steatorrhö; Bauchschmerzen; Mattigkeit; Übelkeit

Ursachen der Erkrankung

(1) Erkrankungsursache Man nimmt heute an, dass die Fettnekrose durch die Einwirkung von Pankreaslipase auf das subkutane Neutralfettgewebe entsteht. Knoten und Pankreatitis können bei plötzlichem Anstieg der Serumlipase auftreten; das Lymphgefäßsystem ist der Hauptweg der Pankreasenzym-Verbreitung, doch der Körperkreislauf dürfte beim Transport der Pankreasenzyme die Hauptrolle spielen. (2) Pathogenese: 1. Trypsin hat eine proteolytische Wirkung auf die Gefäßwände und erleichtert so das Eindringen der Lipase ins Fettgewebe. Das mit der nodulösen verflüssigenden Pannikulitis einhergehende Pankreaskarzinom ist ein azinärer Adenokarzinom, das viel Lipase sezerniert; die fortlaufende Serumlipase-Messung beim Patienten zeigt diesen Enzymanstieg, besonders deutlich bei der Bildung neuer Knoten. 2. Die Biopsie der Hautknoten zeigt normale Epidermis und Dermis; die pathologischen Veränderungen beschränken sich auf das subkutane Gewebe und sind fleckförmig, wobei fokale Fettnekrose und nahezu normale Fettläppchen abwechseln. Die Fettzellmembran ist intakt, doch die übrigen Zellbestandteile sind in der Hämatoxylin-Eosin-Färbung schwach basophil; die Septen und Zellkerne der Fettzellen verlieren die Färbung völlig. Diese Fettzellen nennt man „geisterhafte" Zellen mit „Schatten"-Zellwänden. Am Übergang zwischen Herden und normalen Fettzellen findet sich ein entzündlicher Saum mit verschiedenen Zelltypen – normale und zerfallene Neutrophile, Lymphozyten, Eosinophile, Histiozyten, Schaumzellen und fremdartige Zellen. Am Rand der Nekroseherde sieht man kleine basophile Körnerniederschläge, die man für eine dystrophische Verkalkung hält; gelegentlich auch Blutungsareale.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen, symptomatische Behandlung, operative Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

1. Beseitigen Sie Infektionsherde, achten Sie auf Hygiene, stärken Sie die körperliche Bewegung und heben Sie die eigene Immunfunktion. 2. Leben Sie regelmäßig, teilen Sie Anstrengung und Erholung, bleiben Sie ausgeglichen und meiden Sie starke psychische Reize. 3. Achten Sie auf die Ernährung, meiden Sie rohe und kalte Speisen und bevorzugen Sie wärmende Kost.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Rheuma-Immunologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.