Riesenzell-Arteriitis und Polymyalgia rheumatica

Die Riesenzell-Arteriitis (GCA) ist eine systemische Vaskulitis hauptsächlich der kranialen Arterien. 1890 erstmals von Hutchinson bei einem Mann mit druckschmerzhafter A. temporalis beschrieben. Chronisch-granulomatöse Vaskulitis; früher meist Temporal-Arterien-Befall mit Kopf-Schmerz, druckschmerzhafter Kopfhaut/A. temporalis – daher „Temporale-Arteriitis (TA)". Heute weiß man: TA betrifft hauptsächlich Äste des Aorten-Bogens, kann auch andere mittel-große Arterien befallen; Granulome mit variablem Riesenzell-Gehalt. Riesenzelle = jede große Zelle mit einem oder mehreren Kernen (MGC). Umfasst TA und Takayasu-Arteriitis. GCA-Klinik: Temporal-Kopf-Schmerz, intermittierende Kaubeinschränkung und Erblindung; alle Patienten >50 Jahre.

Häufige Symptome

Fieber unklarer Genese; dumpfer Schmerz; Ptosis; heisere Stimme; Appetit-Mangel; Morgen-Steifigkeit; Nachtschweiß; leichtes Fieber; Doppel-Sehen; Weichgewebs-Schwellung

Ursachen der Erkrankung

Ursache: bei GCA/PMR unklar; Alter, Geografie, Ethnie assoziiert; PMR/GCA familial gehäuft; weiße Europäer häufiger als Schwarze; HLA-DR4 in GCA 2-fach erhöht; HLA-DRB1 am engsten mit GCA assoziiert, Polymorphismus in der 2. hypervariablen Region. Parvovirus B19 und Chlamydia pneumoniae assoziiert, aber nicht bewiesen. Pathogenese: humorale und zelluläre Immunität. GCA befällt hauptsächlich große Arterien mit chronischer Zytokin-Entzündung. Temporalis: T-Zellen produzieren IFN-γ und IL-2; Makrophagen IL-1β, IL-6, TGF-β. IL-6 in GCA/PMR erhöht, korreliert mit Aktivität; IFN-γ in GCA Schlüssel-Zytokin (Riesenzell-Bildung, Intima-Verdickung, Ischämie, Neovaskularisation). TNF-α nicht erhöht. PMR: TGF-β, IL-1, IL-2 nachweisbar, aber kein IFN-γ. Gefäß-Wand, besonders Adventitia, ist Ort der zellulären Immun-Reaktion. IFN-γ-hohe GCA-Patienten haben typische MGCs. MGC sezernieren PDGF (Intima-Proliferation) und VEGF (Neovaskularisation). Konzentrische Intima-Proliferation ist GCA-Pathologie – Reaktion auf Schaden. PDGF stammt in GCA von MGC/Makrophagen (bei Arteriosklerose von residenten Glatt-Muskel-Zellen). PMR-CD8-Zellen: ältere Studien uneinheitlich, neuere: CD8 %/Absolut unverändert. In GCA fast alle Schäden durch Makrophagen: sezernieren pro-inflammatorische Zytokine; Media-Makrophagen wirken lipoperoxydatisch auf glatte Muskulatur und Matrix; liefern reaktive Sauerstoff-/Stickstoff-Spezies, die Endothel-Proteine abbauen; erzeugen Sauerstoff-Radikale und Metalloproteinasen, die elastische Media zersetzen. Andererseits: Reparatur via PDGF/VEGF, aber Intima-Proliferation → Gefäß-Verschluss. Haft-Moleküle: lösliches ELAM-1 in GCA-Serum erhöht; Endothel spielt wichtige Rolle. PMR: E-Selectin erhöht. Immunglobulin-/Komplement-Ablagerungen in der inneren elastischen Membran der Temporalis → zirkulierende Immunkomplexe. Diese sind in Aktivitäts-Phase erhöht, korrelieren mit BSG/γ-Globulin, fallen in Remission. Granulom-Pathologie unterstützt zelluläre Immunität. GCA-Gefäß-Verteilung: hauptsächlich Aorten-Bogen-Äste; Aktiv-Phase-Präparate: oberflächliche Temporalis, Vertebralis, Augen-A. und kurze Ziliar-A., dann intrakranielle/extrakranielle Arterien, zentrale Netzhaut-A.; Autopsie: proximal/distale Aorta, A. carotis interna/externa, Subclavia, Brachialis, abdominale Äste häufig, intrakranielle selten. Auch nach Remission oft noch leichte chronische Entzündung in Biopsaten. Grob-Anatomie: Aorten-Aneurysmen, Dissektion, Stenose; Koronar/Aortenbogen-Läsionen häufig; abdominale Aorta auch, mit Darminfarkt; obere/untere Extremitäten mit Claudicatio. Histologie: in frühen/fällen Lymphozyten-Anhäufung auf Media/Adventitia, Intima-Verdickung mit Infiltrat. Schwer: gesamte Wand; Nekrose (auch elastische Schicht), Granulome mit MGCs (Phagozytose von Zell-Fragmenten), Histiozyten, hauptsächlich T-Helfer-Lymphozyten, wenige Plasma-/Bindegewebs-Zellen; Eosinophile vorhanden, Neutrophile selten. Thromben an Entzündungs-Stellen, später rekanalisiert. Entzündung am stärksten an der Media-Intima-Grenze, Elastika-Fragmentierung – assoziiert mit lokalen Riesenzellen. Fibrinoid-Nekrose selten. Riesenzellen sind nicht in allen Segmenten – längere Biopsie erhöht Nachweis-Rate. Chronisch: Infiltrat verschwindet, Intima-Fibrose/-Verdickung. Systemische Manifestationen hängen von Entzündung und Zytokinen ab; End-Organ-Schäden von Gefäß-Verschluss. PMR: außer Vaskulitis selten pathologische Befunde; gelegentlich granulomatöse Myokarditis/Hepatitis. Muskel-Biopsie meist unauffällig oder unspezifische Typ-II-Faser-Atrophie. Manche PMR-Patienten haben Knie-/Sterno-Clavicular-/Schulter-/Sacro-Ileal-Synovitis, meist subklinisch, Röntgen normal, MRI positiv; Knochen-Technetium-Aufnahme bei einigen erhöht.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Nikotin-Verzicht ist zentral; 80–95% der Patienten rauchen. Aufhören lindert Schmerz, stabilisiert den Verlauf; Wieder-Anstieg verschlechtert die Symptome. Daher Patienten eindringlich zu völligem Rauch-Stop beraten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Rheuma-Immunologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.