Akute hämorrhagische nekrotisierende Enteritis

Die akute hämorrhagische nekrotisierende Enteritis (AHNE) ist eine akute intestinale Phlegmone mit ausgedehnter hämorrhagischer Nekrose, die v. a. Jejunum und Ileum betrifft, gelegentlich auch Duodenum und Kolon. Hauptsymptome sind Bauchschmerzen, blutiger Stuhl, Fieber, Erbrechen und Blähungen; schwere Verläufe mit Schock, Darmlähmung, toxischen Zeichen und Darmperforation.

Häufige Symptome

Bauchschmerzen mit blutigem Stuhl; Trauma; Diarrhö; Tenesmen; Peritonitis-Zeichen; gallertartiger Stuhl; Abwehrspannung; Bauchschmerzen; Peritonitis

Ursache und Pathogenese

Vaskuläre Kontraktion der viszeralen Gefäße und Mesenterialischämie führen zu intestinaler Ischämie; die Darmschleimhaut ist besonders ischämieempfindlich. Im Rattenmodell lysiert die Dünndarmschleimhaut 1 h nach hämorrhagischem Schock. Therapieprinzip ist frühzeitige Reperfusion; doch lange Ischämie führt nach Reperfusion zur Reperfusionsschädigung durch Kalziumüberladung, Sauerstoffradikale, Aktivierung von Neutrophilen mit Freisetzung von Elastase/Kollagenase und Endzell-Homöostase-Störung. Der Darm ist das größte bakterielle Reservoir; die Darmschleimhaut-Barriere verhindert Invasion. Schock, Darmschämie, Asphyxie und künstliche Fehlernährung zerstören diese Barriere, führen zu Dysbiose und bakterieller Translokation und lösen AHNE aus. Ein spezifischer Erreger ist nicht bekannt; aus Patientenfäkalien wurden Anaerobier, E. coli, spezifische Klebsiella, Clostridien, C. perfringens und Viren isoliert. C. perfringens Typ C (β-Toxin-bildende Welchii-Stämme) aus dem Stuhl ist besonders pathogen, führt zu intestinale Mikrozirkulationsstörung mit fleckigen gangränösen Darmläsionen. Die Darmbarriere umfasst mechanische, immunologische, biologische, chemische und motorische Anteile. Mechanisch: Epithelzellen, interzelluläre Verbindungen und Glykokalyx; chemisch: Muzin-Schicht; immunologisch: sezerniertes IgA (sIgA) verhindert Adhärenz, agglutiniert Bakterien, neutralisiert Toxine und wirkt Viren entgegen. sIgA-Mangel führt zu Adhärenz und Koloniebildung, Bakterien/Endotoxin gelangen über Pfortader/Lymphsystem in die Zirkulation mit enterogener Endotoxinämie und Bakterientranslokation (BT). Neuerdings stehen Entzündungsmediatoren im Fokus: Verletzung, enterogene Endotoxinämie und BT aktivieren eine Zytokin-/Mediator-Kaskade; im Tiermodell wurden PAF, TNF-α, IL-6 und ET-1 als wichtige Mediatoren identifiziert. Einzelne Fälle ohne diese Faktoren werden mit Virusinfektionen und Kokain-Abusus in der Schwangerschaft in Verbindung gebracht (α-adrenerge Wirkung mit Uterusgefäßkonstriktion und fetaler Hypoxie). Lokalisation: meist unteres Jejunum/oberes Ileum, selten gesamter Dünn-/Dickdarm. Makroskopisch: Hyperämie, Ödem, Wandverdickung, Elastizitätsverlust, fokale Nekrosen, bei schweren Fällen subseröse Blutungen und fleckige Nekrosen, Dilatation, trübe blutige Flüssigkeit und nekrotisches Material im Lumen; Perforation und Peritonitis möglich. Histologisch: alle Wandschichten hyperämisch/ödematös mit Lymphozyten-, Plasmazellen-, Monozyten-, Eos- und Neutrophilen-Infiltraten, Kollagenquellung und fibrinoide Degeneration der Gefäßwände, Degeneration der interstitiellen Ganglienzellen, kleine Gefäßnekrosen/Thromben, fokale Blutungen, Nekrosen und Ulzera. Ätiopathogenese: bislang keine befriedigende Erklärung; prädisponierend sind intestinale Ischämie, Infektion, Barrierestörung, ARDS, Blutung, Asphyxie, angeborene Herzkrankheit mit Herzinsuffizienz, Sepsis, Schock, Hypothermie, Polyglobulie/Hyperviskosität und künstliche Ernährung. Als Erreger wird C. perfringens Typ C (Welchii, β-Toxin) diskutiert, der intestinale Gewebsnekrose und gangränöse Enteritis verursacht. Im Hochprävalenzgebiet Hochland Papua-Neuguinea ist der Protease-Spiegel im Darmlumen niedrig – assoziiert mit proteinarmer Ernährung und hitzestabilen Trypsin-Inhibitoren in Süßkartoffeln. Tierexperimentell löst Magensonden-Gabe von Welchii-Bakterien allein keine Erkrankung, aber in Kombination mit rohem Süßkartoffel-/Sojamehl (Trypsin-Inhibitoren) entstehen die typischen Läsionen; Trypsin-haltiger Hundepankreasextrakt beugt der Erkrankung vor. Dies legt weitere Ernährungsfaktoren nahe: plötzlicher Wechsel von vegetarischer zu fleischreicher Kost begünstigt Welchii; Süßkartoffel-basierte Ernährung mit Trypsin-Inhibitoren reduziert den β-Toxin-Abbau. Pathologie: fibrinoide Ablagerungen und Embolien in kleinen Darmarterien mit Dünndarmblutung/-nekrose; Lokalisation Jejunum/Ileum, gelegentlich Duodenum/Kolon/Magen; segmental oder multipel. Beginn in der Mukosa mit Schwellung, diffusen Blutungen und grünlichem Pseudomembran-Belag auf Zottenspitzen, scharfe Grenze zur normalen Mukosa, Ausdehnung bis zur Muscularis mucosae und Serosa; Wand verdickt/verhärtet, Ulzera und Perforation möglich. Histologisch: Mukosa-Nekrose unterschiedlicher Tiefe (nur Zottenspitze bis gesamte Mukosa), Submukosa mit diffusen Blutungen, schwerem Ödem und Entzündung; leichte Blutungen in Muscularis/Serosa; glatte Muskulatur geschwollen, rupturiert, hyalinisiert/nekrotisch; Gefäßwände fibrinoide Nekrose, häufig Thromben; intramurale Ganglienzellen dystrophisch. Extraintestinal: regionale Lymphknotenschwellung/-erweichung, Fettleber, akute Splenitis, interstitielle Pneumonie, Lungenödem; gelegentlich fokale Nebennieren-Nekrosen. (Hinweis: Der Text enthält auch Abschnitte zur akuten kalkulösen und akatullösen Cholezystitis, die hier nicht weiter ausgeführt werden.)

Behandlung

Medikamentöse Therapie, chirurgische Therapie, rehabilitative Therapie

Prophylaxe

In der Hochsaison Sommer/Herbst auf Ernährungshygiene und ausreichende Ruhe achten; altersgerechte Kinder regelmäßig entwurmen (Plan-Immunisierung); Arbeit und Ruhe im Gleichgewicht. Ernährung: (1) kein ungegartes/verdorbenes Fleisch, in der Hochsaison kein rohes Fleisch; (2) keine großen Mengen an trypsininhibitorischen Nahrungsmitteln (Süßkartoffeln), besonders nicht bei rohem Meeresfrüchten/ungegartem Grillfleisch (Lammspieße); (3) ausgewogene Ernährung, keine Völlerei.

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Allgemeinchirurgie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.