Primäre bösartige Milztumore

Primäre bösartige Milztumore sind klinisch seltener als gutartige Milztumore; Krumbhar Statistik zufolge machen sie nur 0,64 % aller bösartigen Tumore aus. Es handelt sich durchweg um Sarkome wie Lymphom und Hämangiosarkom. Nach dem Ursprungsgewebe werden sie in der chinesischen Literatur meist in 3 Hauptgruppen unterteilt: primäres bösartiges Milz-Lymphom, Milz-Hämangiosarkom und bösartiges fibröses Milz-Histiozytom.

Häufige Symptome

toxische Symptome; Appetitlosigkeit; Mattigkeit; leichtes Fieber; chronisches Aussehen; Gewichtsverlust; Herzrasen; Lebervergrößerung

Ursachen der Erkrankung

(1) Erkrankungsursache Die Entstehung von Milztumoren ist bislang nicht vollständig geklärt, doch fanden Studien der letzten 30 Jahre mögliche Zusammenhänge mit Infektionsfaktoren (bestimmte Viren, Mycobakterien, Malariaplasmodien), Erbanlagen und anderen chronischen Milzerkrankungen. Eine Studienreihe vermutete, dass 57 % der Milz-Lymphome mit Infektionen, besonders mit der Verbreitung von Mycobakterien, zusammenhängen; im Ultraschall zeigen sie teils knötchenförmig, teils atypisch. Wakasugi berichtete über einen Fall von B-Zell-Lymphom bei chronischer Hepatitis-C-Virus-Infektion; Ozaki et al. bestätigten einen Zusammenhang zwischen Hepatitis-B-Virus und Milz-T/δ-T-Zell-Lymphom; Kraus berichtete über T/δ-T-Zell-Lymphom nach EBV-bedingter lymphoider Hyperplasie bei einem herztransplantierten Patienten. Bates et al. fanden in Westafrika viele klinische und immunologische Gemeinsamkeiten zwischen Milz-Lymphomen mit bärtigen Lymphozyten und der hochreaktiven Malaria-Milzschwellung – dies gibt Hinweise auf die Pathogenese der Lymphome. Zusammengenommen reagiert die Milz auf eine Infektion mit Viren, Bakterien und anderen Erregern mit einer unspezifischen Immunreaktion, die die Ansammlung und Wucherung von B- oder T-Lymphozyten in den entzündlichen Milzarealen anregt; geraten bestimmte innere Faktoren aus dem Gleichgewicht, kann diese Wucherung unbegrenzt werden und zum Tumor heranwachsen. Auch Erbanlagen und chronische Milzerkrankungen können eine Rolle spielen.

(2) Pathogenese Nach Ursprungsgewebe unterscheidet man 3 Hauptgruppen maligner Milztumore: 1. Primäres bösartiges Milz-Lymphom Die Milz ist das größte Lymphorgan des Körpers; über die Hälfte der andersorts entstandenen malignen Lymphome befällt die Milz, während ein wirklich primär in der Milz entstandenes malignes Lymphom relativ selten ist und weniger als 1 % aller malignen Lymphome ausmacht. Dennoch ist das primäre milzmaligne Lymphom unter den primären Milztumoren mit über zwei Dritteln am häufigsten. Ein primäres malignes Milz-Lymphom liegt vor, wenn der Tumor primär im Milzlymphgewebe entsteht; bei Diagnose müssen Befall von Lymphknoten und anderen Organen ausgeschlossen werden – Befall der Milz von Lymphknoten oder anderen Organen gilt nicht als diese Form. Die Stadieneinteilung erfolgt meist nach der Abmann-Methode: Stadium I = Tumorgewebe vollständig auf die Milz begrenzt; Stadium II = Milzpfortlymphknoten befallen; Stadium III = Leber oder entfernte Lymphknoten befallen.

2. Milz-Hämangiosarkom Bei malignen Milz-Lymphomen ist die Milz oft vergrößert, wobei der Grad mit der Krankheitsdauer zusammenhängt; das Milzgewicht reicht von 100 bis 4500 g, im Mittel 160 g. Makroskopisch unterscheidet man 3 Typen: ① diffus-vergrößernde Form: gleichmäßige Milzvergrößerung ohne makroskopische Knötchen; ② miliar-knotige Form: Milzschwellung mit 1 bis 5 mm großen grauweißen Knötchen im Schnitt, ähnlich der miliaaren Milz-Tuberkulose; ③ Knotenform: deutliche Milzvergrößerung mit 2 bis 10 cm großen Knoten im Schnitt, wobei benachbarte Knoten zu großen Massen verschmelzen können. Mikroskopisch lassen sich frühe Herde eines kleinzelligen Lymphoms bei schwacher Vergrößerung leicht übersehen; bei genauer Betrachtung ist fast jedes Malpighi-Körperzentrum aus diagnostisch bedeutsamen eckigen Lymphozyten aufgebaut. Die pathologischen Typen des primären Milz-Lymphoms entsprechen denen anderer Lokalisationen. Beim Hodgkin-Lymphom finden sich die typischen Riesenzellen (Reed-Sternberg-Zellen) und ihre Varianten; da Gewebsstruktur und Zellanteil stark schwanken, wird meist keine Subtyp-Diagnose gestellt. Das Non-Hodgkin-Lymphom wird in B- und T-Zell-Typ unterschieden, die sich histologisch nicht deutlich unterscheiden und hauptsächlich immunhistochemisch abgegrenzt werden; die klinische Bedeutung der Pathologie-Typisierung liegt in der Wahl des Chemotherapie-Regimes. Bei der Pathologie ist sorgfältig zwischen reaktiver Milzhyperplasie und bösartigem Lymphom zu unterscheiden, da erstere oft verwechselt wird; die genaue Untersuchung der Zellzusammensetzung der Milzknoten hilft bei der Diagnose. Das Milz-Hämangiosarkom ist selten und kann präoperativ kaum sicher diagnostiziert werden; klinisch fehlen typische Symptome und Befunde, bei Sitz am Milzoberpol ist die Entdeckung noch schwieriger. Wie andere bösartige Milztumore stehen Milzschwellung und linksobere Bauchschmerzen im Vordergrund, manchmal mit Fieber und Gewichtsverlust. Das Milz-Hämangiosarkom geht von den Endothelzellen der Milzsinus aus; manche Autoren nennen es auch Milz-Hämendoetheliom, doch wenige halten es für zwei verschiedene Tumoren – selbst diese Autoren räumen jedoch ein, dass sich Gewebsmerkmale und biologisches Verhalten von Milz-Hämangiosarkom und -Hämendoetheliom äußerst ähneln. Die extramedulläre Hämatopoese im Tumorgewebe ist ein Kennzeichen des Milz-Hämangiosarkoms. Es äußert sich meist als Megalosplenie mit 420 bis 5300 g, im Mittel 1500 g; das Milzgewebe ist großteils oder teilweise vom Tumor zerstört, mit mehreren verschieden großen hämorrhagischen Sarkom-Knötchen. Der Tumor ist grauweiß und fein texturiert; mikroskopisch wachsen hochgradig atypische maligne Endothelzellen entlang der Milzsinus, mit zahlreichen Mitosen, knospenförmigen Strukturen und mehrkernigen Riesenzellen, die in zystisch erweiterte Sinuslumen ragen; elektronenmikroskopisch zeigen sich Weiber-Palade-Körperchen im Zytoplasma.

3. Primäres bösartiges fibröses Milz-Histiozytom Das maligne fibröse Histiozytom (malignant fibrous histiocytoma, MFH), auch fibröses Zellsarkom (fibrohistiosarcoma, FHS), bösartiges gelbes Fibröm oder fibröses gelbes Sarkom genannt, besteht aus Fibroblasten, Histiozyten und abnormen Riesenzellen. Ein von der Milzkapsel oder den Milztrabekeln ausgehendes malignes fibröses Histiozytom heißt primäres bösartiges fibröses Milz-Histiozytom. In den letzten Jahren erkannten Forscher das FHS als eigenständigen malignen Tumortyp, dessen viele Aspekte, einschließlich der Ursache, noch der Erforschung bedürfen. Das maligne fibröse Histiozytom besteht aus tumorösen Histiozyten und Fibroblasten und stammt möglicherweise aus undifferenzierten Mesenchymzellen, die sich je nach Situation zu Histiozyten, Fibroblasten und Myofibroblasten differenzieren und eine komplexe Histologie zeigen. Man unterscheidet 6 histologische Typen: pleomorph, storiform, bündelig, entzündlich-fibrös, hämangiode und myxoid. Die Milz ist lappig, hart, im Schnitt grau und unterschiedlich gefärbt, mit zentraler Nekrose oder Zystenbildung, gelegentlich auch Verknöcherung.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, Rehabilitationstherapie

Vorbeugende Maßnahmen

1. Pflegen Sie gute Lebensgewohnheiten, verzichten Sie auf das Rauchen und mäßigen Sie den Alkohol. Die Weltgesundheitsorganisation prognostiziert, dass bei völligem Rauchverzicht die weltweite Krebshäufigkeit innerhalb von 5 Jahren um ein Drittel sinken würde; zudem ist übermäßiger Alkohol zu meiden. Tabak und Alkohol sind stark saure Stoffe; langjähriger Tabak- und Alkoholkonsum begünstigt einen sauren Körpertyp. 2. Essen Sie nicht zu viel Salziges und Scharfes, und meiden Sie überheiße, zu kalte, abgelaufene und verdorbene Speisen; ältere, gebrechliche oder genetisch vorbelastete Personen können vorsorglich krebsvorbeugende und alkalische Lebensmittel essen und einen guten psychischen Zustand bewahren.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Allgemeinchirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.