Angeborene radio-ulnare knöcherne Verbindung

Die angeborene radio-ulnare Synostose ist eine relativ seltene angeborene Knochen-Entwicklungs-Missbildung; sie zeigt sich als Verschmelzung der proximalen Radius und Ulna; die distale Fusion ist extrem selten; der Unterarm ist in einer bestimmten Pronations-Stellung fixiert. Die Erkrankung kann ein- oder beidseitig auftreten; etwa 40 % sind einseitig, 60 % beidseitig; die Inzidenz beträgt etwa 0,2 ‰; zwischen Mann und Frau besteht kein Unterschied. Die Erkrankung ist familiär vererbbar, meist väterlich; heute gilt allgemein eine autosomal-dominante Vererbung. In der Embryonal-Entwicklung gehen Radius und Ulna aus Mesoderm-Gewebe hervor; wenn in der 5. Embryonal-Woche die Knorpel-Anlagen von Radius und Ulna nicht voneinander getrennt und verknöchern, oder wenn Mesoderm-Gewebe zwischen sie wächst, entsteht die radio-ulnare Synostose. Da das Kind seine Bewegungs-Funktionen noch nicht voll entwickelt hat und die Dreh-Funktions-Störung nur den Unterarm betrifft, wird die Erkrankung oft nicht sofort erkannt – Fälle bei Neugeborenen und Säuglingen sind selten; meist fallen die Patienten erst im Alter von 4–5 Jahren auf, weil die Hand in Pronation fixiert ist und die Supination fehlt.

Häufige Symptome

Schulter-Bewegungs-Einschränkung; Verkalkung

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Die genaue Ursache ist noch unklar; die meisten meinen, es handle sich um eine Hemmung der Spalt-Entwicklung; manche Autoren sehen es als Atavismus – bei niederen Wirbeltieren wie Kamel und Hirsch sind Ulna und Radius miteinander verbunden. (2) Pathogenese: In der Embryonal-Entwicklung stammen Radius und Ulna aus ein und demselben mesodermalen Stab-Gewebe der Gliedmaßen-Knospe; wenn die normale Differenzierung gehemmt wird, trennen sich die proximalen Enden nicht vollständig – es entsteht die knöcherne Verbindung zwischen oberer Ulna und Radius.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, Rehabilitationstherapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Es gibt noch keine wirksamen Vorbeugungs-Maßnahmen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Orthopädischen Chirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.