Kaschin-Beck-Krankheit

Die Kaschin-Beck-Krankheit (Kaschin-Beck disease) ist eine endemische Knorpel-Knochen-Gelenk-Fehlbildung, eine deformierende Arthrose mit haupt-sächlich Knorpel-Nekrose; sie tritt meist bei Kindern und Jugendlichen auf und befällt hauptsächlich das Knochen-Gelenk-System von Kindern und Jugendlichen, mit Störung der enchondralen Ossifikation, Verkürzung der Röhrenknochen und sekundärer deformierender Arthrose; die Röhren-Langknochen entwickeln sich gestört, die Gelenke sind verdickt und schmerzhaft, die Muskulatur ist schlaff, atrophisch mit Bewegungs-Störung; typisch: Kleinwuchs, kurze Finger, Gelenk-Fehlbildungen, abnormer Gang (typisches Hinken, Enten-Gang). Die Erkrankung wird auch „Zwergen-Krankheit", „Rechenstein-Krankheit" oder „Weidenzweig-Krankheit" genannt.

Häufige Symptome

Gliedmaßen-Schwäche; Finger- und Waden-Brennen

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: die Forschung zur Kaschin-Beck-Krankheit betrifft 3 Faktor-Gruppen: endemische Niedrig-Selen-Umwelt, organische Verunreinigung des Trinkwassers, Pilz-Toxine. 1. Niedrig-Selen in endemischer Umwelt: zunächst postulierten sowjetische Wissenschaftler, die Erkrankung entstehe durch Über-schuss, Mangel oder Ungleichgewicht eines oder mehrerer Elemente; früh glaubte man an zu wenig Calcium in Wasser und Boden, zu viel Strontium oder Barium; später an zu viel Phosphor und Mangan; all diese Hypothesen fanden keine sichere Bestätigung. Chinesische Wissenschaftler fanden: die Kaschin-Beck-Krankheit hängt eng mit umweltbedingtem Niedrig-Selen zusammen: ① die endemischen Gebiete in China stimmen grob mit den Niedrig-Selen-Böden überein; in den meisten endemischen Gebieten beträgt der Gesamt-Selen-Gehalt des Bodens unter 0,15 mg/kg, der Getreide-Selen-Gehalt meist unter 0,02 mg/kg; ② bei der Bevölkerung in Endemie-Gebieten sind Selen in Blut, Urin und Haaren niedriger als in Nicht-Endemie-Gebieten; es findet sich eine Reihe von Stoffwechsel-Veränderungen im Zusammenhang mit Niedrig-Selen; ③ steigt der Selen-Spiegel in den Haaren, sinkt die Erkrankungs-Schwere; ④ Selen-Supplementierung senkt die Neuerkrankungs-Rate und fördert die Reparation der metaphysären Veränderungen. Doch gibt es wichtige Fakten, die gegen „Niedrig-Selen als alleinige Ursache" sprechen: ① manche Gebiete mit niedrigem Selen haben keine Kaschin-Beck-Krankheit (Yulin, Luonan in Shaanxi, Teile von Sichuan, Yunnan mit Keshan-Krankheit); manche Gebiete mit nicht so niedrigem Selen haben die Erkrankung (Qingzhou in Shandong, Zuoquan und Huoxian in Shanxi, Ankang in Shaanxi, Baima in Qinghai); ② Selen-Supplementierung kann die Neuerkrankung nicht vollständig kontrollieren; ③ Zell-Kultur zeigt: Chondrozyten brauchen Selen nicht speziell; ④ Tier-Experimente mit Niedrig-Selen erzeugen keine vergleichbare Knorpel-Nekrose. Heute neigt man dazu, Niedrig-Selen nur als konditionalen Faktor zu sehen. 2. Organische Verunreinigung des Trinkwassers: in vielen chinesischen Endemie-Gebieten führte die Bevölkerung die Erkrankung schon früher auf schlechte Wasser-Qualität zurück; der japanische Wissenschaftler Takizawa et al. untersuchten den Zusammenhang zwischen pflanzlichen organischen Wasser-Inhaltsstoffen und Kaschin-Beck-Krankheit – sie glaubten, Ferulasäure oder p-Hydroxy-Zimtsäure könnten die auslösenden Faktoren sein. In der wissenschaftlichen Untersuchung der Yongshui-Landkreis-Kaschin-Beck-Krankheit 1979–1982 sowie in anderen Gebieten fand man: Gesamt-Huminsäure und Hydroxy-Huminsäure im Wasser korrelieren positiv mit der Prävalenz, negativ mit Selen; die Huminsäure-Werte in den Böden der Endemie-Gebiete sind signifikant höher als außerhalb; die Isolierung und Identifizierung der organischen Wasser-Inhaltsstoffe zeigte: im Kern-Bereich der Huminsäure-Struktur gibt es keine deutlichen Unterschiede zwischen Endemie- und Nicht-Endemie-Gebieten, doch kleine Moleküle wie Phenol-Chinone, schwefel- und stickstoff-haltige Benzothiazole treten in Endemie-Wasser häufiger auf; mit ESR-Messung fand man deutliche Radikal-Signale im Endemie-Wasser – signifikant höher als in Kontrollen; die Radikal-Konzentration korreliert linear mit dem Huminsäure-Gehalt; manche Forscher meinen: organische Wasser-Verunreinigung erzeugt exogene Radikale (Halb-Chinon-Radikale), die vermehrten Radikale schädigen die Chondrozyten. Bislang fehlen ausreichende epidemiologische und experimentelle Belege. 3. Pilz-Toxine: schon 1943–1945 postulierten sowjetische Wissenschaftler, Getreide in Endemie-Gebieten sei mit Fusarium verunreinigt und bilde hitzebeständige Toxine; die Bevölkerung erkrankt durch den Verzehr toxinhaltiger Nahrung; seit den 1960er-Jahren leistete der chinesische Wissenschaftler Yang Jianbo umfangreiche Arbeit; in den letzten Jahren gab es haupt-sächliche Fortschritte bei T-2-Toxin: ① ELISA-Messung von T-2-Toxin in Weizenmehl und Maismehl aus Haushalten in Endemie-Gebieten zeigte deutlich höhere Werte als im Handel erhältliche Mehle außerhalb; bei Reis, Hirse und anderen körnigen Lebensmitteln war T-2 nicht oder nur in Spuren nachweisbar; ② mit F. graminearum wurden Mais aus Nicht-Endemie-Gebieten infiziert und als Pilz-Getreide hergestellt; bei 10%-iger Beimischung zur Normal-Kost über 5 Wochen bei Küken trat band-förmige Knorpel-Nekrose an der Knie-Epiphyse auf; bei direkter Gabe von reinem T-2-Toxin (100 µg/kg KG) über 5 Wochen bei Küken trat ebenfalls deutliche Knorpel-Degeneration im Knie auf. Andere chinesische Einheiten arbeiten ebenfalls an Pilz-Toxinen; die dominierenden Pilze in den Getreiden der einzelnen Endemie-Gebiete sind unterschiedlich; einen einheitlichen krankmachenden Pilz und seinen Stamm gibt es noch nicht; die Befunde zu Pilz-Toxinen sind ebenfalls nicht konsistent; methodisch konnte bislang T-2-Toxin oder seine Metaboliten noch nicht aus Patienten-Körpern nachgewiesen werden. 4. Experimentelle Tier-Modelle: zur Erforschung der Ursache und des Mechanismus arbeiten viele Forscher weltweit an Tiermodellen; chinesische Forscher nehmen hauptsächlich Knorpel-Schäden als grundlegendes morphologisches Kriterium; doch frühere Ratten- oder Hund-Experimente zeigten meist nur verteilte Chondrozyten-Nekrosen, Matrix-Degeneration, kleine zell-freie Bezirke – ohne qualitative Unterschiede zur Kontrolle – damit schwer beurteilbar; in letzter Zeit sind Experimente mit Rhesus-Affen erfolgreich: bei Fütterung mit Endemie-Wasser oder -Getreide über 6 oder 18 Monate entstanden in den meisten Affen herd- und band-förmige Nekrosen im tiefen Gelenk- und Epiphysen-Knorpel mit sekundären Veränderungen (Bild 1–4). Damit ist der pathologische Entwicklungs-Prozess der Kaschin-Beck-Krankheit im Wesentlichen nachgebildet; die Ergebnisse deuten an: im Endemie-Wasser und -Getreide gibt es krankmachende Faktoren; diese Faktoren werden nicht schwächer, wenn die Erkrankung in den Endemie-Gebieten abnimmt. Bislang ist nicht bewiesen, dass es natürlich vorkommende Kaschin-Beck-Krankheit im Tierreich gibt; frühere Beobachtungen an Haus-Tieren oder Hunden mit Gelenk-Schwellung und Hinken sind mit der menschlichen Kaschin-Beck-Krankheit weit entfernt. International gibt es 2 vergleichbare Erkrankungen: ① Osteochondrose bei Haus-Tieren: die Knorpel-Nekrose und sekundäre Arthrose ähneln der Kaschin-Beck-Krankheit, doch der typische Befund ist eine Störung der Chondrozyten-Differenzierung mit lokaler Akkumulation hypertropher Chondrozyten; bei Kaschin-Beck-Krankheit gibt es zwar Epiphysen-Dicken-Unterschiede, aber bislang keinen Beleg für vorausgehende hypertrophe Chondrozyten-Akkumulation. ② Tibiale Dyschondroplasie bei Vögeln: die Grund-Läsion ist, dass die Epiphysen-Knorpel-Matrix nicht verkalkt und die enchondrale Ossifikation stoppt; obwohl manchmal mit der Osteochondrose bei Tieren verglichen, gibt es wegen fehlender Knorpel-Nekrose und fehlender Gelenk-Knorpel-Beteiligung keine Gemeinsamkeiten mit der menschlichen Kaschin-Beck-Krankheit. (2) Pathomechanismus: 1. Direkt aus Haushalten, Endemie-Gebieten und im örtlichen Handel erhältlichem Getreide (Mais, Weizen) wird viel T-2-Toxin (Trichothecen-Fusarium-Toxin) isoliert; mit reinem T-2-Toxin in 100 µg/kg KG im Futter entsteht bei Küken Epiphysen-Knorpel-Nekrose mit Chondroarthrose; die Läsions-Merkmale ähneln der Säuger-Chondroarthrose; die Erkrankung betrifft hauptsächlich junge Tiere – selektive Nekrose im Gelenk- und Epiphysen-Knorpel mit dissoziierender Osteochondritis, danach Gelenk-Deformität; heute ist klar: T-2-Toxin hemmt Protein- und DNA-Synthese mit Osteozyten-Nekrose; experimentell-pathologische Studien zeigen: die T-2-typische Gelenk-Knorpel-Nekrose liegt im Übergangs-Bereich zwischen schnell-proliferierenden und hypertrophen Chondrozyten – im Wesentlichen identisch mit den tiefen Epiphysen-Veränderungen bei menschlicher Kaschin-Beck-Krankheit; die Chondrozyten-Schädigung durch T-2 beruht hauptsächlich auf Membran-System-Schäden: Mitochondrien-Schwellung, ER-Erweiterung – durch veränderte Membran-Permeabilität, gestörtes intra-zelluläres Ionen- und Wasser-Gleichgewicht mit Zell-Ödem; Mitochondrien-Schäden beeinträchtigen notwendig die Energie-Versorgung – mit Zell-Stoffwechsel-Störung; Membran-Schäden am Chondrozyten sind frühe ultra-strukturelle Zeichen vor der Chondrozyten-Nekrose; weitere Schädigung führt notwendig zur Chondrozyten-Nekrose. Diese Theorie besagt: das krankmachende Agens der Kaschin-Beck-Krankheit ist das von fusarium-befallenem Getreide produzierte T-2-Toxin, sein Träger ist Weizen (Mehl) und Mais aus Endemie-Gebieten – nicht Reis; die assoziierten Faktoren sind die endemischen natürlichen, sozialen und Lebens-Umgebungen. Makroskopisch und mikroskopisch ist belegt: die Bevölkerung in Endemie-Gebieten lebt in Niedrig-Selen-Ökosystemen – von Wasser, Boden, Getreide bis Haar und Blut ist Selen signifikant niedriger als außerhalb; Selen-Supplementierung korrigiert effektiv den Selen-Status bei Kindern in Endemie-Gebieten und fördert die metaphysäre Reparation; Selen und seine Verbindungen sind Anti-Oxidantien; die selen-haltige Glutathion-Peroxidase katalysiert die reduktive Spaltung von Lipid-Hydroperoxiden und Wasserstoffperoxid – mit Schutz der Membran; Gewebs-Selen-Mangel senkt die Anti-Oxidanz-Kapazität, verursacht oxidative Membran-Schäden sowie Radikal-Schäden an Proteinen und Nukleinsäuren – mit reduzierter Enzym-Aktivität, Kollagen-Degeneration und verminderter DNA-Menge; bei Kindern sinken die Plasmathiole (Gesamt-Thiole, nicht-protein- und protein-gebundene Thiole) mit Selen-Mangel – damit das Anti-Oxidanz-System des Patienten geschwächt; man nimmt an: Selen antagonisiert T-2-Toxin (und andere Fusarium-Toxine), reduziert die Lipid-Peroxidation – weil Selen ein Bestandteil der Glutathion-Peroxidase ist; Selen beteiligt sich an vielen biologischen Prozessen und schützt den Körper vor diversen Fremd-Stoffen; die Anti-Oxidanz-Wirkung des Selens besteht hauptsächlich in Hemmung der Peroxidation, Abbau von Peroxiden und Beseitigung schädlicher Radikale sowie Reparation von Membran-Molekülen; zudem: T-2 beeinflusst hauptsächlich den Leber-ATP-Gehalt, Selen schützt die Leber-Zellen vor dem T-2-bedingten ATP-Abfall – es schützt Mitochondrien-, Mikrosomen- und Lysosomen-Membranen vor Schaden; diese Wirkungen müssen noch vertieft erforscht werden. Der Zusammenhang zwischen Niedrig-Selen und Kaschin-Beck-Krankheit ist weiterhin umstritten: Niedrig-Selen-Gebiete haben nicht alle kranke, hohe-Selen-Gebiete nicht alle gesunde; einerseits besteht eine deutliche Dosis-Wirkungs-Beziehung zwischen frühem Erkrankungs-Grad und Selen-Spiegel; andererseits: nach 1–3-jähriger Selen-Gabe in 3 Typen von Endemie-Gebieten (mittel-aktiv, leicht-aktiv, relativ-still) traten jedes Jahr unter 1% neue metaphysäre Fälle und unter 4% neue Epiphysen-Fälle auf; zudem besteht keine direkte Beziehung zwischen Haar-Selen und den Röntgen-Metaphyse-Befunden; langjährige Selen-Prophylaxe gemessen an Röntgen-Metaphyse-Besserung: Netto-Besserungs-Rate unter Selen-Gabe vs. Kontrolle meist 10–30%; daher kann man nicht sagen, die Erkrankung beruhe allein auf Selen-Mangel; sie hängt auch mit Mangan, Phosphor, Zink und anderen Element-Mängeln zusammen – weitere Forschung nötig. Nach Umstellung auf Tiefbrunnen-Wasser oder Abkochung sank die Inzidenz deutlich; Wasser-Umstellung verhütet und kontrolliert die Kaschin-Beck-Krankheit, mildert oder stabilisiert den Verlauf; nach Wasser-Umstellung sinken bei Kindern in Endemie-Gebieten die Aktivitäten von ALT, LDH und ALP – signifikant vs. vor der Umstellung; daher nimmt man an: organische Wasser-Toxine stehen im Zusammenhang mit der Kaschin-Beck-Krankheit; doch andere Studien sehen keinen Wasser-Zusammenhang – weitere Forschung nötig. 2. Mechanismus der Knorpel-Schädigung: chinesische Forscher haben 3 Haupt-Ansichten: ① Eine Ansicht: die biochemische Grundlage der Knorpel-Schädigung ist eine Schwefel-Stoffwechsel-Störung; Chondroitinsulfat (Chs) ist ein wichtiger Knorpel-Matrix-Bestandteil; diese Forscher fanden: bei Kaschin-Beck-Patienten ist die Chs-Ausscheidung im Urin erhöht, der Sulfatierungs-Grad reduziert, das Molekular-Gewicht kleiner; die Verhältnisse der verschiedenen Aminopolysaccharide im Urin sind gestört – sie deuten auf Schwefel-Verwertungs-Störung hin; die Chs-Sulfatierung im Körper wird durch Sulfatierungs-Faktoren (SF) aus Leber und Niere reguliert; sie fanden: bei erkrankten Kindern ist die Serum-SF-Aktivität deutlich niedriger als bei gesunden lokalen Kontroll-Kindern, diese wiederum niedriger als bei Nicht-Endemie-Kontrollen; sie meinen: Schwefel-Stoffwechsel-Störung ist die Folge reduzierter SF-Aktivität, das krankmachende Agens stört die biologische Funktion von SF – mit einer Reihe von Knorpel-Schäden. ② Andere Ansicht: Defekte im Zell-Membran-System sind die biochemische Grundlage; sie fanden: bei erkrankten Kindern ist der Phospholipid-Gehalt der Erythrozyten-Membran-Lipide reduziert, das Cholesterin/Phospholipid-Molekular-Verhältnis erhöht; unter den Phospholipiden ist Phosphatidylcholin (PC) am meisten reduziert, Sphingomyelin (SM) ändert sich weniger; das SM/PC-Verhältnis steigt – das bedeutet vorzeitige Alterung der Biomembranen; dieselbe Situation findet man in autoptischem Knorpel-Material dieser Kinder; sie meinen: Kälte, Niedrig-Selen und monotone Kost (zu wenig Phospholipid) wirken zusammen – mit brüchigen Membranen und reduzierter Anti-Oxidanz-Kapazität. ③ Dritte Ansicht: exogene Radikale verursachen sowohl Chondrozyten-Nekrose als auch Chondrozyten-Stoffwechsel-Störungen; letztere synthetisieren und sezernieren abnorme Matrix reich an Kollagen Typ I – mit schneller, fein-körniger, niedrig-kristalliner abnormer Mineralisation – mit dem pathologisch-chemischen Prozess der Kaschin-Beck-Krankheit; bei Mäusen mit Endemie-Getreide/Wasser steigt Kollagen Typ I in der Knorpel-Matrix an, das I/II-Verhältnis nimmt zu. Die obigen Veränderungen von Aminopolysacchariden, Kollagen und Membran-System geben nützliche Hinweise, doch um zu erklären, wie das Agens selektiv auf bestimmte Knorpel-Abschnitte wirkt und die charakteristischen Veränderungen startet, ist es noch ein weiter Weg. 3. Pathologie: die Erkrankung befällt hauptsächlich das Knochen-Gelenk-System; auch Muskulatur, endokrine Drüsen, Verdauungs-, Kreislauf-System können befallen sein; die Veränderungen sind meist nutritiv-degenerativ; haupt-sächlich betroffen ist der hyaline Knorpel enchondral-ossifizierender Knochen (wie Extremitäten-Knochen); die Veränderungen sind symmetrisch, Gelenke verdickt, Extremitäten-Kurz-Deformität; meist sind die belastungs-intensiven, bewegungs-reichen Gelenke am stärksten betroffen; die Knorpel-Pathologie zeigt 2 Haupt-Typen: (1) Grund-Veränderungen des Knorpels: zunächst ist die Epiphysen-Knorpel-Platte betroffen, dann der Gelenkflächen-Knorpel; es entstehen Epiphysen-Biegung, unregelmäßige Dicke, ungeordnete Chondrozyten-Anordnung, ossifikatorische Störung sowie Wachstums-Verzögerung und -Stillstand; die Mark-Kapillaren wachsen in die tiefe Knorpel-Platte ein und teilen oft Knorpel-Zonen – mit Knorpel-Inseln, das ist typisch für die Erkrankung; manchmal verkalkt die Matrix in Knorpel-Zonen mit quer-verlaufenden Knochen-Trabekeln – damit kann das Knochen-Wachstum stillstehen oder sich verzögern; die Matrix der Epiphysen-Knorpel-Platte erweicht ebenfalls, die Chondrozyten können völlig verschwinden, benachbarte Chondrozyten ballen sich zu Knötchen. Die Erkrankung betrifft hauptsächlich enchondral-ossifizierende Knochen – besonders Extremitäten-Knochen: hyaline Knorpel-Degeneration und -Nekrose mit begleitender Resorption und Reparation; Chondrozyten zeigen meist Koagulations-Nekrose: der Zell-Kern pyknotisch, fragmentiert, löst sich auf – zurück bleiben rot-gefärbte Zell-Schatten (Bild 5); später verschwinden auch die Schatten, die Matrix wird rot-gefärbt – es entstehen herd- und band-förmige zell-freie Bezirke; die Nekrose-Bezirke können weiter zerfallen und verflüssigen; um lebende Chondrozyten um die Nekrose herum findet man reaktive Proliferation mit Knorpel-Knötchen (Bild 6); in der Nähe von Knochen-Gewebe kann die Nekrose pathologisch verkalken; primäre Mark-Gefäße und Bindegewebe wachsen in die Nekrose ein – mit Organisierung, Ossifikation; die endgültige Knorpel-Nekrose betrifft hauptsächlich heranreifende Chondrozyten (hypertrophe Chondrozyten) – mit knochen-naher Verteilung; breitet sich die Nekrose aus, werden auch andere Knorpel-Schichten befallen; die Nekrose-Herde sind meist multippel, unterschiedlich groß – punktförmig, herdförmig oder band-förmig. (2) Epiphysen-Knorpel-Platten-Läsionen: die Nekrose betrifft hauptsächlich die hypertrophe Schicht, schwerwiegende Fälle durchziehen die gesamte Platte; nach tiefer Nekrose kann das metaphysäre Gefäß nicht einwachsen, die normale enchondrale Ossifikation stoppt; doch oberhalb der Nekrose proliferieren und differenzieren die lebenden Zellen weiter – die Platte ist lokal verdickt; am knochen-nahen Rand der Nekrose entsteht oft degenerative Verkalkung, entlang der Metaphyse lagert sich Knochen-Material ab – mit unregelmäßigen Knochen-Platten oder Quer-Trabekeln; das bedeutet: der normale Ossifikations-Prozess stoppt an dieser Stelle, während andere Anteile der Platte weiter ossifizieren – damit unregelmäßige Platten-Dicke und ungleichmäßige Ossifikations-Linie. Durchzieht die Nekrose die gesamte Platte, werden Nekrose-Material in beiden Richtungen – von Epiphysen-Kern und Metaphyse her – resorbiert, organisiert und verknöchert; schließlich schließt die Epiphyse vorzeitig knöchern – das Längs-Wachstum des Röhrenknochens stoppt früh – mit Kurzfinger- oder Kurz-Extremitäten-Deformität. Für die Korrespondenz zwischen Epiphysen-Knorpel-Pathologie und Röntgen siehe weiter unten. Da die Metaphyse gefäß-reich ist, entwickeln sich Resorption, Organisation und Ossifikation nach der Nekrose schnell – das Röntgen-Bild kann sich in kurzer Zeit (Monate bis 1 Jahr) deutlich verschlechtern oder bessern. (3) Gelenk-Knorpel-Läsionen: auch der Gelenkflächen-Knorpel beginnt mit derselben nutritiven Läsion, nach und nach wird der Knorpel zerstört, die Gelenkfläche wird rau und uneben; oft entstehen Knorpel-Ulzera, die die Gelenk-Beweglichkeit beeinträchtigen und Schmerzen auslösen; Teile des Knorpels können abfallen – als „Gelenk-Maus" fungieren; in schweren Fällen proliferiert der Gelenk-Knorpel-Rand mit teller-förmiger Vorwölbung, danach oft Verknöcherung – damit wird das Gelenk verdickt; auch die Synovialis zeigt villöse Proliferation, die Villi können als freie Körper abfallen; die Synovialis um den Knorpel ist oft hypertrophiert – mit Knorpel- und Knochen-Auswüchsen – damit werden die Knochen-Enden größer und unregelmäßig; zudem ist der Knochen meist generell osteoporotisch, die Knochen-Trabekel zerstört und resorbiert – mit Hohlräumen und Zysten-ähnlichen Strukturen, dazu proliferative Veränderungen; der Knochen ist deutlich verdünnt, spongiös, die Mark-Höhle erweitert, im Mark findet man oft Nekrose-Herde und Hohlräume; Muskulatur, Organe und endokrine Drüsen zeigen meist nutritiv-degenerative Veränderungen. Wie die Epiphysen-Nekrose-Herde sind auch die Gelenk-Knorpel-Läsionen knochen-nah verteilt: zuerst sind die tiefen heranreifenden Chondrozyten betroffen – mit typischer band-förmiger Nekrose; da die Resorption hier langsam geht und die Nekrose lange besteht, sind die proliferierenden Chondrozyten-Knötchen um die Nekrose herum oft auffälliger; in größeren Nekrosen entstehen nach Zerfall und Verflüssigung Spalten oder Zysten-Räume (Bild 8); unter mechanischen Kräften (Gravitation, Reibung) schilfert der oberflächliche Knorpel leicht groß-flächig ab (dissoziierende Osteochondritis) – mit Gelenk-freien Körpern (Gelenk-Mäusen); die lokale Gelenkfläche hinterlässt Ulzera unterschiedlicher Größe; in schweren Fällen ist der Gelenk-Knorpel ganzhöhig zerstört und verschwunden – mit groß-flächiger Knochen-Freilegung; am Gelenkflächen-Rand gibt es oft Knorpel-Proliferation neben der Nekrose – damit wird der Rand verdickt und verknöchert – mit knöchernen Auswüchsen; dadurch werden die Knochen-Enden größer, das Gelenk deformiert und die Bewegung eingeschränkt; in der Spätphase proliferiert die synoviale Bindegewebs-Faszie, verkalkt und verknöchert – damit wird das Gelenk noch dicker; durch wiederholte Knorpel-Degeneration, Nekrose, Abstoßung und Reparations-Proliferation zeigen Spät-Fälle Bilder einer deformierenden Arthrose – doch es gibt nie eine knöcherne Ankylose. Mit monoklonaler Immunhistochemie zeigt sich: im oberflächlichen Gelenk-Knorpel ist Kollagen Typ II reduziert, Kollagen Typ I vermehrt; in den proliferierenden Chondrozyten-Knötchen sind Kollagen-Typen I, II, III und VI exprimiert. Für die Korrespondenz zwischen Gelenk-Knorpel-Pathologie und Röntgen siehe weiter unten. Die Resorption und Organisierung der Gelenk-Knorpel-Nekrose kann nur von den normalen Öffnungen der Knochen-Lamelle her beginnen, die Reparation ist relativ schwach und die Entwicklung langsam; daher zeigen sich Gelenkflächen-Läsionen (Knochen-Enden) in der Röntgen-Untersuchung später als metaphysäre Läsionen; der Reparations-Prozess verläuft langsam und ändert sich über lange Zeit nur wenig.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, operative Behandlung, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Aufgrund des heutigen Wissens zur Kaschin-Beck-Krankheit werden weiterhin kombinierte Prophylaxe-Maßnahmen empfohlen: 1. Wasser- und Getreide-Qualität verbessern: da Studien zeigen, dass Wasser und Getreide in Endemie-Gebieten mit der Erkrankung zusammenhängen, besonders fusarium-befallenes Getreide, sind Wasser-Umstellung, Getreide-Austausch oder Qualitäts-Verbesserung die wichtigsten kollektiven Maßnahmen; die 10-jährige Erfahrung in der Provinz Heilongjiang bestätigt ihre Wirksamkeit. (1) Wasser-Umstellung: auf 2 Arten: ① Zusatz-Mittel: z. B. Halogen-Alkali, Natriumsulfat, Schwefel, Gips oder Pflanzen-Asche-Auszug; ② Wasser-Reinigung: Tiefbrunnen schlagen, Quellwasser leiten, filtriertes oder abgekochtes Wasser trinken; bei niedrig-mineralisiertem und natürlich verunreinigtem Wasser in Endemie-Gebieten sollte die Qualität verbessert werden; wo es möglich ist, schlägt man Tiefbrunnen nach lokaler hydrogeologischer Lage oder leitet sauberes Quellwasser in die Dörfer; die Wasser-Quellen müssen geschützt und vor Verunreinigung bewahrt werden; bei schlechter Qualität oder hohem organischen Gehalt können je nach Ort Filter-Anlagen gebaut werden – zentrale Filtration und gemeinsame Versorgung. (2) Getreide-Austausch: wenn die Haushalts-Versorgung von endemie-eigenem Getreide auf Staats-Getreide umgestellt wird, oder trockene Felder in Reisfelder umgewandelt und die Haupt-Kost von Mais auf Reis umgestellt wird, lässt sich die Erkrankung im Wesentlichen kontrollieren; Studien zeigen: endemie-eigenes Getreide (Mais, Weizen) ist stark fusarium-befallen, doch Reisschalen schützen den Reis vor Verunreinigung – Reis ist also ungefährlich; doch flächendeckender Austausch oder Umstellung auf Reis stößt oft auf praktische Grenzen; manche Orte richten Kinder-Kantinen ein, damit gefährdete Kleinkinder Nicht-Endemie-Getreide oder Reis als Haupt-Kost essen. (3) Getreide-Schutz: durch verbesserte Ernte-Bedingungen die Getreide-Qualität heben, um die Aufnahme krankmachender Stoffe zu reduzieren und die Inzidenz zu senken; konkrete Maßnahmen: während der Ernte landwirtschaftliche Arbeits-Gänge verbessern, Mechanisierung steigern, den Kontakt der Körner zum Boden reduzieren; „schnelles Schneiden, Transportieren, Dreschen und Trocknen" propagieren; die Feuchte eingelagerter Körner strikt unter 15% halten; die Lagerungs-Bedingungen verbessern. 2. Selen-Supplementierung: epidemiologische und experimentell-pathologische Studien deuten an: Entstehung und Entwicklung der Kaschin-Beck-Krankheit hängen mit unzureichender Selen-Aufnahme zusammen; Selen-Gabe ist eine der wichtigsten kollektiven Maßnahmen; Erfahrungen aus vielen Gebieten zeigen: Selen beschleunigt die Reparation metaphysärer Läsionen, stoppt ihre Verschlechterung und verhütet Neuerkrankungen; konkrete Selen-Gabe-Methoden: (1) Selen-Tabletten: jede Tablette mit 1 mg Natriumselenit; unter 5 Jahre 0,5 mg, 5–10 Jahre 1 mg, über 11 Jahre 2 mg – 1× wöchentlich; einfach aber teuer, nicht flächendeckend. (2) Selen-Destillat-Lösung: 0,1%-ige Lösung; unter 5 Jahre 0,5 ml, 6–10 Jahre 1 ml, über 11 Jahre 2 ml – 1× wöchentlich; besser resorbiert als Tabletten, billig, aber in der Fläche unbequem. (3) Selen-Salz: 16 mg Natriumselenit-Tabletten in 1 kg Speisesalz, etwa 1/60.000 = 16,67 ppm; alternativ 0,5 kg Natriumselenit-Pulver zu 45 kg Roh-Salz, gemischt und auf 1/60.000 verarbeitet – Selen-Salz oder Selen-Jod-Salz; oder 15 ppm Selen-Wasser auf das Salz aufsprühen; diese Selen-Salz-Formen sind alltagstauglich, billig und nebenwirkungsarm – gut für flächendeckende Prophylaxe. (4) Selen-Getreide: während der Blüte der Kultur-Pflanzen mit Natriumselenit-Wasser spritzen – 0,5–1,0 g Natriumselenit pro Mu; das erhöht den Getreide-Selen-Gehalt um das 4–10-fache und wandelt anorganisches in organisches Selen um – bessere Resorption; doch es ist arbeits-intensiv, es fehlen wirksame Verwaltungs-Verfahren, in trockenen Gebieten schwer anwendbar. (5) Andere selen-reiche Lebensmittel: Selen-Hefe, selen-reiche Eier, selen-reiche Pickles, andere selen-reiche Nahrung (frischer Knoblauch, Pilze, Fisch, Garnelen, Schweine- und Rinder-Nieren) – je nach Ort ergänzen. Zusammengefasst: da die Kaschin-Beck-Krankheit multifaktoriell ist, braucht es kombinierte Maßnahmen; das berühmte Yongshui-Beispiel: durch „Selen nehmen, Wasser umstellen, Getreide verwalten, Misch-Kost essen" sank die Prävalenz zwischen 1980 und 1986 um etwa 60% – in den letzten 3 Jahren gab es keine Neuerkrankungen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Orthopädischen Chirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.