SAPHO-Syndrom

SAPHO = Synovitis-Acne-Pustulosis-Hyperostosis-Osteomyelitis. Chronische Erkrankung mit Haut-/Knochen-/Gelenk-Beteiligung. Haupt-Formen: Knochen-Läsionen + palmoplantare Pustulose. Sasaki 1967: sterile Hyperostose des Schlüsselbeins mit palmoplantarer Pustulose; >250 Fälle danach. Charnot 1987 prägte den Akronym-Namen; Unterteilung in: acne-assoziierte rheumatische Manifestationen, palmoplantare Pustulose, sternoklavikuläre Hyperostose, chronisch-rezidivierende Osteomyelitis. Alle Patienten haben sternale Gelenk-Beteiligung mit steriler hyperostotischer Osteitis.

Ursachen der Erkrankung

Ursache unklar. Hypothesen: 1. Zirkulierende Immunkomplexe bei fulminanter Akne (Reaktion gegen Propionibacterium acnes); lagern sich im Knochen ab, verursachen lytsche Läsionen; in ~50% der Gelenk-Biopsien wurde P. acnes gefunden. 2. Umwelt-Faktoren: palmoplantare Pustulose ist regional gehäuft. 3. HLA-B27 in ~1/3 positiv; familiär palmoplantare Pyodermie 14%, Psoriasis 19%, Akne 5%. Mechanismus: HLA-B27-verwandt, evtl. erblich. Prostaglandin-Hypothese: Ueda 2 Säuglinge mit PGE1-Verschluss des offenen Ductus → kortikale Hyperostose (lange Extremitäten-Knochen/Rippen), Rückbildung nach Absetzen. Also: entzündungs-bedingtes PGE wirkt bei Hyperostose mit.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

1. Auslöser vermeiden, Lebens-Umfeld verbessern, gute Hygiene, Ernährung. 2. Training; nicht über-arbeiten; Nichtraucher; wenig Alkohol; geregelter Alltag; emotionale Balance. 3. Frühe Diagnose/Therapie. 4. NSAR gegen Schmerz; Colchizin/Sulfasalazin versuchsweise. Haut-Infektionen vorbeugen; schwere Akne/Pusteln mit Retinoiden.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Orthopädie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.