Vaginales Adenokarzinom

Das vaginale Adenokarzinom ist ein seltener vaginaler Malignom, etwa 4 %–9 % der primären Vaginal-Tumore; es kann in jedem Alter auftreten; die meisten vaginalen Adenokarzinome sind metastatisch – z. B. aus Endometrium-Karzinom, Zervix-Adenokarzinom, Ovarial-Karzinom, Blasen-Karzinom und Rektum-Karzinom.

Häufige Symptome

Entleerungs-Schwierigkeiten; Lenden-Kreuz-Schmerz; vaginale Blutung; eitrig-blutiger Fluor vaginalis; Polyurie; Polyp; Knoten

Ursachen der Erkrankung

Ursache: Die Ursache des vaginalen Adenokarzinoms ist noch unklar; die Vagina selbst hat keine Drüsen – das vaginale Adenokarzinom kann von Resten des Mesonephroskanals, des Paramesonephroskanals und von ektopem Endometrium-Gewebe ausgehen. Bei Menschen reift die Vagina des Fötus in der späten Schwangerschaft aus; die Einnahme von Diethylstilbestrol (DES) während der Schwangerschaft hat einen gewissen Einfluss auf den fötalen Genital-Trakt – DES lässt drüsiges Epithel in der Vagina zurück und verursacht eine Vaginal-Adenose; bei Frauen, deren Mütter in der Früh-Schwangerschaft DES eingenommen haben, ist das Vorkommen des vaginalen klarzelligen Karzinoms erhöht – zum Teil, weil die Vagina eine große Fläche ektopen drüsigen Epithels trägt; das vaginale klarzellige Karzinom hängt mit den tubalen Epithel-Zellen der Vaginal-Adenose zusammen; bei diesen Frauen ist die Fläche des tubalen Vaginal-Epithels vergrößert – dies erhöht die Chance, mit unbekannten kofaktoralen Karzinogenen zu reagieren; nach der Menarche wirkt das eigene Östrogen als Initiator und fördert die Karzinom-Entstehung; DES gelangt nach der Einnahme durch die Plazenta in den Fötus – in der frühen Schwangerschaft hat die fötale Vagina bereits Östrogen-Rezeptoren entwickelt; DES ist kein Steroid-Hormon, es kann im Fötus nicht wie steroidales Östrogen verstoffwechselt werden – daher beeinflusst es die fötale Vaginal-Entwicklung. Pathogenese: 1. Primäres vaginales Adenokarzinom: Der histogenetische Mechanismus des DES-bedingten klarzelligen Karzinoms: Die Vagina entsteht aus dem Müller-Gang und dem Sinus urogenitalis; ein Paar Paramesonephro-Gänge stülpen das Coelom-Epithel ein, nahe an die Leiste des Sinus urogenitalis, wachsen kontinuierlich nach kaudal und verschmelzen schließlich im Sinus urogenitalis; das aus dem Müller-Gang stammende Zylinder-Epithel wird durch Plattenepithel ersetzt, das aus der Vaginal-Platte stammt; das Plattenepithel bildet ein Lumen – die Vagina, die mit Plattenepithel ausgekleidet ist. Das vaginale Adenokarzinom kann von Resten des Mesonephroskanals, nicht in Vaginal-Schleimhaut transformierten Paramesonephroskanals, peri-urethralen Drüsen und ektopem Endometrium-Gewebe ausgehen; bei intrauteriner DES-Exposition kann das vaginale Adenokarzinom aus der Vaginal-Adenose entstehen; ohne intrauterine DES-Exposition ähnelt das vaginale Adenokarzinom mikroskopisch Adenokarzinomen anderer Lokalisation; das DES-assoziierte klarzellige Karzinom zeigt 3 grundlegende histologische Merkmale: zystisch-röhren-förmig, papillär und solid; die Tumor-Zellen sind rad-förmig oder säulen-förmig mit klarem Zytoplasma und klarer Zell-Membran, oder kopf-stift-förmig mit großen Kernen, Atypien und Vorsprüngen bei wenig umgebendem Zytoplasma. (a) Vaginales klarzelliges Karzinom: (a) Makroskopisch: 2/3 treten im oberen Vagina-Drittel auf, meist polyp-artig, auch knotig, manchmal flach-herdförmig oder ulcerös, derb, mit granulöser Oberfläche. (b) Mikroskopisch: Das Tumor-Zytoplasma ist klar, die Zell-Struktur ist solide geordnet – glandulär, zystisch, papillär oder zystisch-glandulär; elektronen-mikroskopisch findet man im Tumor-Zytoplasma Glykogen-Granula-Gruppen, die Zellen haben kurze stumpfe Mikrovilli, reichlich Mitochondrien und Golgi-Apparat. (b) Vaginales Mesonephros-Adenokarzinom: Liegt im Verlauf des Mesonephroskanals in der Vagina – also an der Seiten- und oberen Wand; der Tumor wächst tiefer, die Oberfläche ist mit vaginalem Schleimhaut-Epithel bedeckt; die Tumor-Zellen sind drüsen-röhren-förmig oder papillär, typisch stecknadel-förmig mit dunkel gefärbten großen atypischen Kernen; histochemisch sind PAS- und Mucopolysaccharid-Färbungen negativ. (c) Endometrioides Adenokarzinom: Stammt von ektopem Endometrium, die Tumor-Zellen können wie beim klarzelligen Karzinom sein, oder drüsen-epitheliale Zellen ohne Muzin-Sekretion – mit deutlicher Atypie. (d) Seltene Adenokarzinome: Wie gemischtes intestinales Adenokarzinom und argentaffin-Zell-Karzinom; licht-mikroskopisch haben die Tumor-Zellen pseudo-geschichtete Zylinder-Zellen mit Muzin-Sekretion; unterhalb des Adenokarzinoms gibt es Nester undifferenzierter Klein-Zellen – die Klein-Zellen reagieren argentaffin-positiv, histochemisch auf 5-HT-Antikörper positiv; elektronen-mikroskopisch haben die Klein-Zellen neurosekretorische Granula. 2. Histopathologie des sekundären vaginalen Adenokarzinoms: Der vaginale Herd ist makroskopisch polyp-artig, papillär oder blumenkohl-förmig; die Vaginal-Wand zeigt unregelmäßige knotige Infiltration; mikroskopisch sind die Rezediv-Herde in der Vagina schlechter differenziert als der Primär-Tumor – es entstehen solide Bezirke mit deutlicherer Zell-Atypie und Epithel-Wucherung, oft dicht um Gefäße herum; der histologische Typ des sekundären Adenokarzinoms ist meist muzinöses Adenokarzinom – hauptsächlich Metastasen aus gastro-intestinalen, Zervix- und Ovarial-Tumoren.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Eine langfristige Nachsorge des vaginalen Adenokarzinoms ist erforderlich – die meisten Rezidive treten innerhalb von 3 Jahren nach der Therapie auf, es gibt aber auch Rezidive 20 Jahre danach; etwa 1/3 der Rezidive findet man zuerst in Fern-Orten – meist in der Lunge. Wenn die Mutter während der Schwangerschaft DES eingenommen hat, sollen ihre weiblichen Nachkommen unter 24 Jahren mit anormaler vaginaler Blutung/Ausfluss, weit verbreiteter Zervix-Zylinder-Epithel-Ektropie oder ausgedehnter Vaginal-Epithel-Streckung zur „Hoch-Risiko-Gruppe" gezählt und engmaschig nachverfolgt werden – alle 6 Monate oder 1 Jahr Nach-Untersuchung zur Früherkennung; bei anormalem Vaginal-Ausfluss, vaginaler Blutung oder polyp/knotigen Neubildungen soll der Arzt an ein vaginales Adenokarzinom denken – genaue Anamnese und Differential-Diagnose; postoperativ je nach Herd-Situation direkt oder kolposkopisch biopsieren; bevor bei alten Frauen ein primäres vaginales Adenokarzinom diagnostiziert wird, soll zuerst eine Zervix-Kanal- und Endometrium-Biopsie erfolgen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Gynäkologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.