Primäres Ovarial-Karzinoid-Syndrom

Das primäre Ovarial-Karzinoid-Syndrom bedeutet, dass das primäre Karzinoid im Ovar lokalisiert ist; es ist ein spezieller Tumor aus neuroendokrinen Zellen, auch Argyrophilom genannt; da es verschiedene endokrine Substanzen enthält – wie 5-Hydroxytryptamin (5-HT), Histamin, Dopamin, Kinine, Prostaglandin E, P, F, Somatostatin, Glukagon, Endorphin, Enkephalin, Gastrin sowie seltener ACTH, MSH, Wachstums-Hormon, Insulin und GIP – die auf verschiedene Organe wirken, kann es eine Symptom-Gruppe mit Haut-Flushing, Diarrhoe, Bronchial-Spasmus, Kapillar-Erweiterung und Herz-Schädigung verursachen – dies wird POCS genannt. Das primäre Ovarial-Karzinoid-Syndrom könnte aus einem gut-artigen Teratom mit neuroendokrinen Zellen aus respiratorischen oder gastro-intestinalen Epithel-Anteilen entstehen – daher sind 85 %–90 % der Ovarial-Karzinoide Bestandteil eines Teratoms; über 90 % der primären Ovarial-Karzinoide sind bei Ausbruch auf ein Ovar beschränkt und metastasieren in der Regel nicht; das befallene Ovar hat durchschnittlich 8 cm Umfang; Insel-förmige Karzinoid-Patienten entwickeln bei etwa 1/3 ein Karzinoid-Syndrom, Struma ovarii-Karzinoid-Patienten selten. Das Karzinoid-Syndrom ist früh schwer erkennbar; die meisten werden erst nach histologischer Diagnose erkannt, manchmal erst Jahre später bei Metastasierung; die Untersuchung misst den 24-Stunden-Urin auf 5-HIAA – über 30 mg/24 h ist positiv; zudem Tumor-Marker, Laparoskopie und Histopathologie. Die Haupt-Therapie des primären Ovarial-Karzinoid-Syndroms ist die operative Entfernung; bei nicht metastasiertem primärem Karzinom ist die Operation ideal – in frühen Fällen kann eine radikale Entfernung erreicht werden; beim primären Ovarial-Karzinoid können Ovar und Tube entfernt werden, post-operative Rezidive sind selten.

Häufige Symptome

Rechts-Herz-Versagen; Diarrhoe; Struma ovarii; Tenesmus; FSH; Becken-Masse; Pulmonal-Arterien-Stenose

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Könnte aus einem gut-artigen Teratom mit neuroendokrinen Zellen aus respiratorischen oder gastro-intestinalen Epithel-Anteilen entstehen – daher sind 85 %–90 % der Ovarial-Karzinoide Bestandteile des Teratoms. (2) Pathogenese: Das grobe Bild des Ovarial-Karzinoids zeigt einen gelben soliden Knoten innerhalb des Teratoms, Durchmesser 3–15 cm, im Durchschnitt 9 cm; mikroskopisch sind die Tumor-Zellen gleich groß, Karzinoid-Zellen aus dem Mittel-Darm sind insel- oder nest-förmig angeordnet, Karzinoid-Zellen aus Vor- und Nach-Darm sind small-drüsig oder blüten-band-förmig; elektronenmikroskopisch sind die neurosekretorischen Granula der insel-förmigen Karzinoide unregelmäßig hantel-förmig, die der small-drüsigen blüten-band-förmigen rund oder oval. Primäres drüsen-förmiges Ovarial-Karzinoid bildet solide Massen oder Knoten in der Wand von Teratomen oder muzinösen Tumoren; mikroskopisch sieht man zwei Zell-Typen – muzin-sezernierende Becher-Zellen und argyrophil-positive neuroendokrine Zellen; mit immunzytochemischer Färbung von CEA, Chromogranin A und Synaptophysin lassen sich beide Zell-Typen unterscheiden; mikroskopisch sind die Tumor-Zellen nest-, strang- oder azinus-förmig angeordnet, oft mit muzinösen Seen. Struma-förmige Tumor-Zellen sind trabeculär, insulär oder gemischt angeordnet; Karzinoid- und Schilddrüsen-Gewebe sind vermischt; Karzinoid-Zellen gibt es in argentaffiner und argyrophiler Form; immunhistochemisch sind Thyreoglobulin- und neuroendokrine Zell-Marker beide positiv; elektronenmikroskopisch findet man runde oder ovale neuroendokrine Granula mit Durchmesser 100–400 nm. Histologische Einteilung der Ovarial-Karzinoide: 1. Insel-förmig (Mittel-Darm-abgeleitet); 2. Insel-förmiges Karzinoid in Kombination mit reifem zystischem Teratom; 3. small-drüsig (Vor- und Nach-Darm-abgeleitet); 4. small-drüsig in Kombination mit zystischem Teratom; 5. Struma ovarii (aus Endoderm mit Schilddrüsen- und C-Zell-Differenzierung); 6. Struma ovarii in Kombination mit reifem zystischem Teratom; 7. Muzinöses Karzinoid (Becher-Zell-Typ oder drüsen-förmiges Karzinoid); 8. Gemischt (Kombination aus 2 oder mehr der obigen Typen).

Therapieverfahren

Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, Chemotherapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Bei Patienten mit primärem Ovarial-Karzinoid früh diagnostizieren, umgehend operieren und gut nachsorgen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Gynäkologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.