Primäres Ovarial-Chorionkarzinom

Das primäre Ovarial-Chorionkarzinom ist ein hoch-maligner Ovarial-Tumor; Ovarial-Chorionkarzinome werden in schwangerschafts-assoziierte und nicht-schwangerschafts-assoziierte Chorionkarzinome unterteilt; schwangerschafts-assoziierte Chorionkarzinome kombinieren sich nicht mit anderen malignen Keimzell-Tumoren; die Mischform bedeutet das gleichzeitige Vorhandensein von Chorionkarzinom-Anteilen in anderen malignen Keimzell-Tumoren – wie unreifes Teratom, Dottersack-Tumor, Embryonal-Karzinom und Dysgerminom; am häufigsten ist das Misch-formige primäre Ovarial-Chorionkarzinom, die reine Form ist sehr selten; die Diagnose beider Formen ist schwierig zu unterscheiden, außer wenn sie bei prämenarchalen oder jungfräulichen Patientinnen auftritt – dann kann das nicht-schwangerschafts-assoziierte Chorionkarzinom diagnostiziert werden; früher galt die nicht-schwangerschafts-assoziierte Form als prognostisch schlechter, mit raschem Fortschreiten und frühem Tod. Das primäre Ovarial-Chorionkarzinom entwickelt sich aus pluripotenten Ovarial-Keimzellen zu extraembryonalen Strukturen (Trophoblast oder Dottersack); schwangerschafts-assoziierte Chorionkarzinome entstehen aus bösartig entarteten Schwangerschafts-Trophoblasten – die meisten metastasieren aus uteren oder tubaren Chorionkarzinomen in das Ovar, nur sehr selten aus einer Ovarial-Schwangerschaft. Klinische Manifestationen: abdomineller Schmerz, abdomineller Tumor, unregelmäßige Vaginal-Blutung, Fieber, vorzeitige Pubertät, Becken- oder abdominelle Raumforderungen wechselnder Größe. Diagnostik: Tumor-Marker, Ultraschall, Laparoskopie, u-HCG, AFP, β-HCG. Wie andere maligne Keimzell-Tumore soll auch das primäre Ovarial-Chorionkarzinom kombiniert operativ, chemotherapeutisch und chinesisch-medizinisch behandelt werden; da Ovarial-Chorionkarzinome meist bei präpubertären Mädchen oder jungen Frauen und einseitig auftreten, haben kombinierte Chemotherapie-Schemata wie PVB in den letzten Jahren zu einer deutlichen Verbesserung der Prognose geführt; daher kann bei unverheirateten Patientinnen ohne Metastasierung in Uterus und kontra-laterales Ovar eine fertilitäts-erhaltende Operation erfolgen, mit Entfernung der befallenen Adnexe sowie des großen Netzes und der retroperitonealen Lymphknoten. Das primäre Chorionkarzinom ist ein stark vaskularisierter hoch-maligner Tumor mit früher schlechter Prognose, doch heute sind Operation + intensive Chemotherapie der Schlüssel zur verbesserten Prognose.

Häufige Symptome

Abdomineller Tumor; Vaginal-Blutung; Fieber; blutige Aszites; Aszites; abdomineller Schmerz; Becken-Tumor

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Das primäre Ovarial-Chorionkarzinom entwickelt sich aus pluripotenten Ovarial-Keimzellen zu extraembryonalen Strukturen (Trophoblast oder Dottersack); schwangerschafts-assoziierte Chorionkarzinome entstehen aus bösartig entarteten Schwangerschafts-Trophoblasten – die meisten metastasieren aus uteren oder tubaren Chorionkarzinomen in das Ovar, nur sehr selten aus einer Ovarial-Schwangerschaft. (2) Pathomechanismus: Merkmale: meist einseitig, rechts häufiger als links; Tumor-Durchmesser 8–30 cm, kapsuliert, solide, weich und brüchig blutender Tumor, meist braun-rot mit ausgedehnter Blutung und Nekrose; am Rand findet sich gelegentlich lebendes Tumor-Gewebe; morphologisch wie uteres Chorionkarzinom, bei Mischformen mit anderen Keimzell-Tumor-Komponenten. 1. Histologie: Zellstränge oder Netzwerke aus Zytotrophoblasten und Synzytiotrophoblasten; Synzytiotrophoblasten sezernieren HCG; morphologisch wie uteres Chorionkarzinom, die Diagnose erfordert beide Trophoblasten-Typen. 2. Typische Tumor-Größe: groß, einseitig, solide, weich, mit deutlicher Blutung und Nekrose; morphologisch wie uteres Chorionkarzinom, bei Mischform mit anderen Keimzell-Tumor-Komponenten. 3. Metastasierung: hauptsächlich hämatogen in alle Organe, am häufigsten in der Lunge, dann Leber, Gehirn, Niere, Gastro-intestinal-Trakt und Becken-Organe; Lymphogenese-Metastasierung ist beim nicht-schwangerschafts-assoziierten Chorionkarzinom häufiger als beim schwangerschafts-assoziierten.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Der Schwerpunkt liegt auf der Früherkennung; frühe Patienten – gut- oder bösartig – haben oft keine offensichtlichen Symptome; benigne Tumoren können entarten – daher sind regelmäßige Reihen-Untersuchungen nötig.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Gynäkologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.