Ovarialer tubulärer Ring-Sex-Kord-Tumor

Der ovarielle tubuläre Ring-Sex-Kord-Tumor (sex cord tumor with annular tubules of ovary) wurde 1970 zuerst von Scully beschrieben; weltweit bisher nur über hundert Fälle berichtet. Neben endokrinen Störungen ist es ein funktioneller Tumor, der sowohl Östrogen als auch Gestagen sezerniert; er ist niedrig-maligne; das Erkrankungs-Alter reicht von 4–64 Jahren, meist 20–30-jährige gebärfähige Frauen, Durchschnitts-Alter 26,7 Jahre.

Häufige Symptome

Menopause; pigmentierte Flecken; Polyp; frühe Pubertät; vaginale Blutung; Melanose; Knoten; unregelmäßige vaginale Blutung; pelviner Knoten; Amenorrhö

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: familiäre erbliche Faktoren. (2) Mechanismus: 1. Makroskopisch: (1) mit Peutz-Jeghers-Syndrom: Tumor meist klein, nur mikroskopisch sichtbar, Durchmesser meist <3 cm, ein- oder beidseitig, beidseitig ca. 2/3; solide, Schnitt grau-gelb, einzelne oder mehrere Knoten, kann zystisch umgewandelt sein, deutliche Kalzifikation. (2) ohne Peutz-Jeghers-Syndrom: Tumor groß, bis 20 cm, Durchmesser im Schnitt >5 cm, einseitig, rund, oval oder knotig, meist mit Kapsel; Schnitt grau-gelb oder rosa, meist solide, mit Blutung, Nekrose, Zysten; Kalzifikation selten; einzelne Fälle mit muzinöser Zystadenom oder Keimzell-Tumor auf gleicher oder Gegenseite. 2. Mikroskopisch: das charakteristischste ist die ring-förmige Tubuli-Struktur. (1) Einfache Ring-Tubuli: eine Reihe von Tumor-Zellen pali-sadiert entlang der Tubulus-Außenwand, eine andere Reihe pali-sadiert entlang des hyalinen Materials im Tubulus; zwischen beiden Zell-Reihen liegt das Zytoplasma – das ist die charakteristische Morphologie. (2) Komplexe Ring-Tubuli: aus einem kontinuierlichen ring-förmigen Tubulus-Netzwerk, in jedem Tubulus hyalines Material. Zwischen den ring-förmigen Tubuli liegt fibröses Ovarial-Stroma, mit luteinisierten Zellen oder Leydig-ähnlichen Zellen, Kalzifikationen und hyaliner Degeneration häufig.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Frühe Diagnose, umgehende Therapie, gute Nachsorge; bei jungen, kinderlosen Patientinnen mit intra-operativer normaler Gegenseite und pelviner Exploration im klinischen Stadium I kann die einseitige Adnex-Resektion erfolgen, aber post-operativ lang-fristig nachsorgen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Gynäkologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.