Ovarialer gemischter Keimzell-Sex-Kord-Stroma-Tumor

Der ovarielle gemischte Keimzell-Sex-Kord-Stroma-Tumor ist ein sehr seltener, vom gewöhnlichen Gynätoblastom unterschiedener gut-artiger Tumor aus ursprünglichen Keimzellen und unreifen Sertoli- und Granulosa-Zellen. Erstmals von Masson (1921) beschrieben, als gut-artiger Tumor aus dem Dotter-Gang; 1942 prägte Telerman den bis heute gültigen Namen; das Erkrankungs-Alter reicht von Neugeborenen bis mittel-altrigen und älteren Frauen, Säuglinge und Kinder sind am häufigsten.

Häufige Symptome

Frühe Pubertät; Unterbauch-Knoten; Brust-Früh-Entwicklung; abdomineller Schmerz; unregelmäßige vaginale Blutung

Ursachen der Erkrankung

Der ovarielle gemischte Keimzell-Sex-Kord-Stroma-Tumor gilt als gut-artig aus dem Dotter-Gang; einige Autoren stellen die Hypothesen auf: 1. Entstehung aus ursprünglichen Keimzellen und Coelom-Epithel: der Tumor besteht aus Keimzellen und Sex-Kord-Stroma-Zellen, die sich aus dem Dotter-Sack ableiten; die ursprünglichen Keimzellen haben pluripotente Differenzierung: innerhalb des Embryos bilden sie Teratom-Anteile, außerhalb des Embryos Endodermal-Sinus-Tumor und Chorion-Karzinom; die andere Gruppe – Sertoli- und Granulosa-Zellen – gehört zum Sex-Kord-Stroma, stammt aus dem Coelom; andere meinen aus dem Wolff-Gang. 2. Ausschließliche Keimzell-Herkunft: der Tumor kann ausschließlich von Keimzellen ausgehen, die sich intra- und extraembryonal differenzieren, oder sich zu Vorläufern von Sex-Kord-Stroma umwandeln. 1. Makroskopische Form: die meisten Tumore haben eine komplette Kapsel, Oberfläche glatt, rund, oval, läppchen-förmig oder unregelmäßig knotig; Durchmesser 2,5–30 cm (im Schnitt 12 cm), Gewicht 100–1050 g (im Schnitt 540 g), immer einseitig; Schnitt grau-weiß oder hell-gelb, solide, fisch-fleisch-artig, spröde, mit unterschiedlich großen Zysten, die klare oder milch-weiße Flüssigkeit enthalten; Zysten-Wand glatt, gelegentlich Nekrose-Knoten, meist ohne Kalzifikation. 2. Mikroskopie: der ovarielle gemischte Keimzell-Sex-Kord-Stroma-Tumor ist aus Keimzellen und Sex-Kord-Stroma-Zellen gemischt; Talerman (1987) fasst die Anordnung in 3 Typen zusammen: (1) Tumor-Zellen bilden lange schmale seil-artige Äste oder Balken, teilweise zu breiten Säulen ausgestreckt, aus großen runden Keimzellen in Büscheln, umgeben von unterschiedlich dichtem und ödematösem Bindegewebe; in diesen Strukturen gibt es Sex-Kord-Stroma-Zellen mit einzelnen oder gebüschelten Keimzellen; in einigen Arealen kleine runde eosinophile Call-Exner-ähnliche Körperchen – fast wie Gynätoblastom, aber ohne Kalzifikations-Kugeln und Rückbildung (Abb. 1, 2). 2. Tumor-Zellen schlauch-artig, aber ohne Lumen, umgeben von feinem Bindegewebs-Netz; in einigen Arealen ist der Schlauch-Typ unklar, Tumor-Zellen aus kleinen Büscheln oder großen runden/ovalen Zellen bilden solide Nester, umgeben von Bindegewebe (Abb. 3). 3. Einzelne oder gebüschelte Keimzellen sind im reichlichen Sex-Kord-Stroma verteilt; obwohl die Anteile variieren, überwiegt meist das Sex-Kord-Stroma (Abb. 4). Die 3 Typen treten oft gemischt auf, wobei einer dominiert; in einigen Arealen überwiegen Keimzellen, in anderen das Sex-Kord-Stroma. Die Keimzellen ähneln Dysgerminozyten, gelegentlich bipolare oder multipolare Mitosen; das Sex-Kord-Stroma differenziert meist zu Sertoli- oder Granulosa-Vorläufern, die die Lumina auskleiden oder einzelne/gebüschelte Keimzellen zu breiten Säulen oder Klumpen umgeben; der Tumor fehlt meist an stromaler hyaliner Degeneration, Kalzifikation und Rückbildung; doch im Stroma sieht man testikuläre interstitielle Zellen oder luteinisierte Stroma-Zellen; am Tumor-Rand gibt es restliches Ovarial-Gewebe; bei pubertären Patientinnen enthält der Tumor Primordial-Follikel und heranreifende Follikel; nach der Ovulation sieht man gelbe Körper und weiße Körper.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen, operative Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

Regelmäßige Untersuchungen, Früherkennung, Diagnose und Therapie; Nachsorge nach der Behandlung, um eine bösartige Umwandlung zu verhüten; da der ovarielle gemischte Keimzell-Sex-Kord-Stroma-Tumor ein Potenzial zur Bösartigkeit hat, ist die Nachsorge nach der Therapie besonders wichtig.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Gynäkologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.