Ovarialer muskulärer Tumor

Es gibt haupt-sätzlich folgende ovarielle muskuläre Tumor-Typen: 1. Leiomyom: das primäre ovarielle Leiomyom (leiomyoma of the ovary) ist selten, etwa 50 Fälle sind berichtet; doch es gibt viele unberichtete Fälle, besonders kleine, zufällig gefundene Tumore – die tatsächliche Inzidenz ist vermutlich höher. 2. Leiomyosarkom: das primäre ovarielle Leiomyosarkom (leiomyosarcoma of the ovary) ist extrem selten, bisher sind nur über 10 Fälle berichtet. 3. Rhabdomyosarkom: die berichteten Fälle sind nicht alle reine Rhabdomyosarkome; einige sind bösartige gemischte Mesoderm-Sarkome, andere Teratome mit deutlichen Rhabdomyoblasten-Anteilen – daher ist die Differential-Diagnose wichtig.

Häufige Symptome

Menopause; abdomineller Knoten; vaginale Blutung; Pleura-Erguss; abdomineller Schmerz

Ursachen der Erkrankung

Möglicherweise aus der Ovarial-Rinde oder Lutein-Stroma-Glattmuskulatur, oder aus der Gefäß-Wand-Glattmuskulatur am Übergang des Ovar-Ligaments; die Wertigkeit dieser Herkunft ist noch ungesichert. (1) Makroskopisch: meist einseitig; Kandalaft berichtete von einer 21-jährigen Frau mit beidseitigen riesigen ovariellen Leiomyomen; solide, hart, rund oder oval, Oberfläche glatt; Schnitt mit weiß oder grau-weißer wirbel-artiger solider Struktur, manchmal mit Blutung, Degeneration und Nekrose; durch Nekrose können Zysten entstehen, auch Kalzifikationen. (2) Mikroskopisch: der Tumor hat die typische Leiomyom-Morphologie wie das Uterus-Leiomyom; er besteht aus ungleich-mäßigen spindel- oder langen glattmuskulären Zellen mit langen, stumpf-endigen Kernen – den Zigarren-Kernen; die Kerne können pali-sadiert sein und gelegentlich hervorstehen; keine oder nur sehr wenige Mitosen; Zell- und Kern-Atypie sind nicht charakteristisch; Tumor-Zellen in Bündeln, durchsetzt mit fibrösen Intervallen – diese können breit und deutlich hyalin-entartet sein; auch andere Uterus-Leiomyom-Degenerationen kommen vor; Spezial-Färbungen und Immunhistochemie bestätigen das Leiomyom; Mira berichtete von einer 63-jährigen Frau mit riesigem ovariellem Fett-Leiomyom, das fast das ganze Ovar einnahm, wobei Fett-Gewebe die glatte Muskulatur ersetzte und aufteilte – ohne Uterus-Leiomyom. Vermutlich glattmuskulärer Herkunft. (1) Makroskopisch: meist groß, grau-gelb, weich, muskulös, oft mit Blutung und Nekrose. (2) Mikroskopisch: im Gegensatz zum Leiomyom gibt es Mitosen, Zell- und Kern-Atypie; die Differential-Diagnose zwischen gut differenziertem Leiomyosarkom und zellreichem Leiomyom beruht allein auf der Mitose-Zahl; heute meint man, dass Mitosen für die gut/bösartig-Diagnose viel wichtiger sind als Zell- und Kern-Atypie. Nogales et al. beschrieben einen sehr seltenen Spezial-Typ – das ovarielle myxoide Leiomyosarkom (myxoid leiomyosarcoma of the ovary); ihre 3 Fälle waren alle groß, gallert-artig, mit Zysten, Nekrose und Blutung, doch Uterus, Ligamente und Gegenseiten-Adnexe waren normal; mikroskopisch zeigt der Tumor ein auffälliges lang-gezogenes Zell-Netzwerk mit reichlich basophilem Material; anti-glattmuskel-Aktinin-Antikörper bestätigt den glattmuskulären Ursprung. Der Gewebs-Ursprung ist noch unklar: möglicherweise aus ovariellem Bindegewebe; möglicherweise ein unilateral entwickelter Teratom; möglicherweise die bösartige Umwandlung eines reifen zystischen Teratoms mit über-wuchernden malignen Anteilen; oder ein unilateral entwickelter bösartiger mesodermaler Misch-Tumor. (1) Makroskopisch: der Tumor ist einseitig, doch kann er auf die Gegenseite metastasieren – daher muss mit beidseitigem Befall differenziert werden; meist groß, Durchmesser über 10 cm, solide, weich, fisch-fleisch-artig, dunkel-rosa bis gelb-braun, teilweise mit Blutung und Nekrose, teilweise stark ausgesprochen. (2) Mikroskopisch: der Tumor besteht durchgehend aus Rhabdomyoblasten; unterteilt in embryonalen, botryoiden und pleomorphen Typ; die ersten beiden treten bei Kindern und jungen Frauen auf, der pleomorphe bei älteren Frauen; die Diagnose des pleomorphen Rhabdomyosarkoms ist nicht schwier, da man leicht typische quergestreifte Rhabdomyoblasten findet; die Diagnose des embryonalen Rhabdomyosarkoms ist schwieriger, da die Zellen schlecht differenziert sind und die Rhabdomyoblasten kaum zu erkennen; zudem muss man den charakteristischen alveolären oder botryoiden Typ erkennen – das ist auch nicht einfach; der embryonale Typ besteht aus Rhabdomyoblasten in allen Differenzierungs-Stadien, mit kleinen runden Zellen, wenig Zytoplasma, schlecht differenziert – daher ist die Abgrenzung zu schlecht differenzierten Kleinzell-Karzinomen, malignen Lymphomen, Neuroblastomen und Leukämien schwierig; unter den kleinen runden Zellen findet man gelegentlich besser differenzierte mit deutlichem eosinophilem Zytoplasma und exzentrischem Kern; gelegentlich auch größere, typische Rhabdomyoblasten; Querstreifung ist für die Diagnose nicht unbedingt erforderlich, doch können die Tumor-Zellen gut differenziert sein und Querstreifung zeigen; elektronen-mikroskopisch ist die Z-Bande (oder ihr Vorläufer) hilfreich; immunzytochemisch helfen Myoglobin und Desmin; der Tumor ist oft von Ödem, Blutung und Nekrose betroffen – die Diagnose ist dann noch schwieriger; daher sind gründliche Untersuchung und Probe-Entnahme extrem wichtig; der Tumor ist möglicherweise nicht so selten, wie man meint – schlechte Differenzierung führt dazu, dass er als undifferenzierter ovarieller Tumor oder als anderer Tumor klassifiziert wird; daher soll man bei jungen Frauen mit undifferenzierten Kleinzell-Ovarial-Tumoren an einen embryonalen Rhabdomyosarkom denken; und bei dieser Diagnose müssen andere Tumor-Anteile ausgeschlossen werden.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen, operative Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

1. Ovarielles Leiomyom: selten, meist bei peri- und post-menopausalen Frauen, aber auch bei jungen Frauen; Alters-Bereich 20–65 Jahre. 2. Ovarielles Leiomyosarkom: selten, etwa 0,1% der ovariellen Malignome; meist post-menopausale Frauen, aber auch bei jungen. 3. Rhabdomyosarkom: ebenfalls selten; Alters-Bereich 25–84 Jahre; bei zu wenigen Fällen kann man keine genaue Alters-Präferenz angeben; die Rhabdomyosarkome anderer Lokalisation dienen als Referenz: der pleomorphe Typ ist bei älteren Patienten, der embryonale und botryoide (alveoläre) Typ bei jungen Frauen.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Gynäkologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.