Ovarieller Dysgerminom

Der ovarielle Dysgerminom (dysgerminoma of ovary) ist ein Malignom aus primitiven Keimzellen; histologisch und morphologisch ähnelt er dem testikulären Seminom (seminoma), daher heißen beide Keimzell-Tumoren (germinoma) Homologa. Basierend auf der Untersuchung des betroffenen und des gegenüberliegenden Keimdrüsen-Organs sowie der Chromatin- und Chromosomen-Analyse zeigt sich, dass das betroffene Organ in den allermeisten Fällen schlecht entwickeltes Hodengewebe ist. Da testikuläres Seminom und ovarieller Dysgerminom morphologisch fast identisch sind, der Phänotyp der Patientin aber weiblich ist, wird er klinisch meist als ovarieller Dysgerminom diagnostiziert.

Häufige Symptome

Blähung; Virilisierung; primäre Amenorrhö; abdomineller Schmerz; Becken-Raumforderung; Amenorrhö; Intersexualität

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: der ovarielle Dysgerminom stammt aus noch nicht differenzierten primitiven Keimzellen – daher der Name Dysgerminom. (2) Pathologie: der Dysgerminom ist meist einseitig, 50% rechts, 33–35% links, 10–17% beidseitig. 1. Makroskopisch: glatte solide Knoten; Schnitt grau-rosa oder hellbraun; größere Tumore mit Blutung und Nekrose; ausgedehnte Blutung, Nekrose oder Zysten-Areal deuten auf kombiniertes Chorion-Karzinom oder Dotter-Sack-Tumor hin; herd-förmige Verkalkung lässt auf kombiniertes Gonado-Blastom schließen; bei der Probe-Entnahme müssen makroskopisch unterschiedliche Areale getrennt beprobt werden. 2. Mikroskopisch: der Tumor besteht aus großen runden oder polygonalen Zellen in Nestern, Inseln oder Bälkchen; Zell-Durchmesser 15–25 µm; Zell-Grenzen scharf; Zell-Kerne groß und rund, Kern-Membran klar, vakuolisiert, Nukleolen deutlich eosinophil; schlecht differenzierte Tumor-Zellen zeigen deutliche Atypie; das Stroma besteht aus unterschiedlich viel Faser-Bindegewebe und Lymphozyten, manchmal mit Lymphfollikeln mit Keimzentrum; gelegentlich finden sich granulom-artige Knoten aus Histiozyten und mehrkernigen Riesen-Zellen. 3. Histochemie: ähnlich dem testikulären Seminom und mediastinalen Keimzell-Tumoren; histochemisch und ultrastrukturell mit primitiven Keimzellen identisch; Zytoplasma reich an Glykogen, PAS- und alkalische-Phosphatase-positiv; immunhistochemisch ist Zytokeratin negativ – das hilft zur Abgrenzung gegen embryonales Karzinom und Dotter-Sack-Tumor; plazenta-spezifische alkalische Phosphatase (PLAP) positiv – das hilft zur Abgrenzung gegen andere Nicht-Keimzell-Tumoren. 4. Endokrin: 6–8% der Dysgermine enthalten einzelne oder kleine Haufen Synzytiotrophoblasten und bilden damit eine Sub-Art; diese Synzytiotrophoblasten sind HCG-immunreaktiv, können den Serum-HCG-Spiegel erhöhen und zur Luteinisierung des verbliebenen Ovarial-Stroms führen; der Dysgerminom mit Synzytiotrophoblasten hat ein biologisches Verhalten ähnlich dem reinen Dysgerminom, während das Chorion-Karzinom deutlich maligner ist. 5. Beziehung zur Intersexualität: bei ovariellem Dysgerminom gibt es einzelne Intersexualitäts-Fälle; Fathalla sammelte 36 Literatur-Fälle von Intersexualität mit Dysgerminom oder Seminom; basierend auf der Untersuchung des betroffenen und des gegenüberliegenden Keimdrüsen-Organs sowie der Chromatin- und Chromosomen-Analyse zeigt sich, dass das betroffene Organ in den allermeisten Fällen schlecht entwickeltes Hodengewebe ist; da testikuläres Seminom und ovarieller Dysgerminom morphologisch fast identisch sind, der Phänotyp der Patientin aber weiblich ist, wird er klinisch meist als ovarieller Dysgerminom diagnostiziert – korrekt wäre aber Gonaden-Keimzell-Tumor. Teter analysierte 55 Fälle von laparotomisch bestätigter Gonaden-Dysgenese: bei 35 Fällen mit XX- oder XO-Karyotyp trat kein Gonaden-Tumor auf; bei 20 Fällen mit XY- oder XO/XY-Mosaik-Karyotyp hatten 10 (50%) Gonaden-Tumore; daher meint er, dass nur Gonaden-Dysgenesie-Patienten mit Y-Chromosom ein Tumor-Risiko haben; die wenigen intersexuellen Dysgerminom-Patientinnen haben also meist männlichen Karyotyp mit Y-Chromosom.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Eine gute Einstellung ist sehr wichtig: heiter bleiben, optimistisch, offen, mit fester Überzeugung gegen die Krankheit; keine Angst – nur so lassen sich die eigene Aktivität wecken und die Immun-Funktion stärken.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Gynäkologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.