Ovarielles Kleinzell-Karzinom

Das primäre ovarielle Kleinzell-Karzinom ist ein extrem seltener, hochmaligner Tumor, oft mit Hyperkalzämie assoziiert. Die Histogenese ist bis heute ungeklärt; wegen der relativ kleinen Tumor-Zellen und der epithelialen Ultra-Struktur (Desmosomen-artige Kontakte, Basal-Membran) trägt es vorläufig den nicht-spezifischen Namen „Kleinzell-Karzinom"; die genaue histologische Benennung bleibt der weiteren pathologischen Forschung vorbehalten. Klinisch: Blähung, Abdominalschmerz, Unterbauch-Raumforderung, Aszites – ohne Spezifität. Die meisten Tumore einseitig, beide Seiten etwa gleich häufig. Peritoneum ist häufige Metastasierungs-Stelle; daneben Becken- und abdominelle Lymphknoten-Metastasen sowie Leber, Lunge, Pleura. Die Malignität ist hoch, Prognose extrem schlecht. Bei der Erstresektion sind 2/3 im klinischen Stadium I, aber der Verlauf ist rasch; mittlere post-operative Überlebens-Zeit 18 Monate, 5-Jahres-Überlebens-Rate 10%, selbst bei Stadium Ia nur 30%. Es gibt einzelne Langzeit-Überlebende im späten Stadium nach kombinierter chinesisch-westlicher Therapie (Operation + Chemo + TCM).

Häufige Symptome

Unterbauch-Raumforderung; Abdominalschmerz; Aszites

Ursachen der Erkrankung

I. Herkunft: unklar; möglicherweise ovarielles Coelom-Epithel, Keimzellen oder Sex-Kord-Stroma. II. Risiko-Gruppen: (1) Umwelt: In industrialisierten Ländern deutlich höhere Inzidenz als in Entwicklungsländern; höhere soziale Schichten und berufstätige Frauen häufiger als Frauen mit niedrigem Sozial-Status. (2) Genetik: 20–25% der Ovarial-Karzinome haben Familien-Anamnese. (3) Geburten: mehr Schwangerschaften senken das Risiko allmählich. (4) Endokrin: lang-fristige orale Kontrazeptiva senken das Ovarial-Karzinom-Risiko; der Schutz bleibt auch nach Absetzen erhalten. (1) Ursache: die meisten Autoren halten das ovarielle Kleinzell-Karzinom für aus einer der drei häufigen ovariellen Tumor-Klassen (Coelom-Epithel, Keimzellen, Sex-Kord-Stroma) entstanden; obwohl es sich deutlich von diesen unterscheidet, gibt es auch Ähnlichkeiten. In schlecht differenzierten epithelialen Tumoren gibt es undifferenzierte Zellen ähnlich dem ovariellen Kleinzell-Karzinom; doch fehlen beim Kleinzell-Karzinom alle Hinweise auf seröse, muzinöse, endometriode oder Übergangs-Zell-Differenzierung. Immunhistochemisch sind alle epithelialen Tumore epithelial-tumor-assoziiertes-Antigen-positiv; ein Drittel der Kleinzell-Karzinome ist ebenfalls positiv. Ulbright et al. hielten keimzellären Ursprung für wahrscheinlich – nicht nur wegen des Alters, sondern auch wegen extra-zellulärer Basalmembran-ähnlicher Substanzen und intra-zellulärer hyaliner Körperchen, die an Dotter-Sack-Strukturen erinnern; spätere Beobachtungen von Aguirre (1989) zeigten aber, dass diese Basalmembran-ähnlichen Substanzen in vielen Tumor-Typen vorkommen; die hyalinen Körperchen färben sich anders als im Dotter-Sack-Tumor; Serum-AFP und HCG sind negativ; klinisch ist die keimzell-sensitive Chemo-Wirkung wirkungslos – die Peking Union Medical College behandelte einen Fall mit 6 Zyklen PVB (gilt als sehr wirksam gegen Keimzell-Tumore) ohne Wirkung – das spricht gegen keimzellären Ursprung. Sex-Kord-Stroma-Tumore treten in einem breiten Alters-Bereich auf, die Hälfte post-menopausal; das juvenile Granulosa-Zell-Tumor hat ein noch früherspätes Mittel von 13 Jahren, 44% unter 10 Jahren; die allermeisten sezernieren Östrogen, verursachen Feminisation, frühe Pubertät, unregelmäßige vaginale Blutung, post-menopausale Blutung – ohne Hyperkalzämie; unser Tumor hingegen ohne Östrogen-Wirkung, dafür mit Hyperkalzämie; histologisch ähneln sie sich (Follikel-artige Anordnung), daher Verwechslungs-Risiko. (2) Pathologie: 1. Makroskopisch: Tumor-Durchmesser 14–20 cm, Gewicht 500–2000 g; grau-weiß, grau-gelb, solide, knötig; Schnitt mit verstreuten kleinen Zysten, myxoider Umwandlung, Blutung und Nekrose. 2. Histologisch: am häufigsten diffuse, runde, ovale, spindelige oder unregelmäßige epithelial-artige kleine Zellen; Zytoplasma sehr gering, fast nur Kern; Kern dunkel, relativ kleiner Nukleolus, viele Mitosen; Tumor-Zellen können auch in Nestern oder Strängen angeordnet sein; in den meisten Tumoren zusätzlich follikel-artige Strukturen; bei 25% große Zellen mit reichlich eosinophilem Zytoplasma, vakuolisierten Kernen, deutlichem Nukleolus; beide Zell-Typen können gemischt oder in Gruppen auftreten, Anteile variabel; bei 9% mukin-reiche Zellen.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen, operative Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

Early Erkennung, Early Therapie, regelmäßige Nachsorge. Eine gute Einstellung ist sehr wichtig: heiter bleiben, optimistisch, offen, mit fester Überzeugung gegen die Krankheit; keine Angst – nur so lassen sich die eigene Aktivität wecken und die Immun-Funktion stärken.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Gynäkologie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.