寻常型天疱疮

本病属于一种慢性自家免疫性大疱疾病，主要累及皮肤与粘膜。本病可分为4型：寻常型、增殖型、红斑型、落叶型，病程呈慢性。它在病损处可以测到抗体，在血液中也可测出抗表皮细胞棘的抗体。本病多见于中壮年、老人，无性别和种族差异。特点是在正常皮肤或红斑基础上起水疱或大疱。水疱内容大部分为清澈浆液，也可为血疱，继发感染后则为脓疱。疱壁因疾病不同有的松驰菲薄，有的紧张韧厚，排列可为孤立、群集、弧形、环状等。尼氏症阳性。累及颊粘膜者口腔开始发生大疱，破后成疼痛性糜烂面。以后在头、面躯干、四肢发生松弛性大疱。破溃后形成糜烂面、渗出、流血，自觉疼痛。组织病理为表皮内大疱、棘层松解，疱液内有棘层松解细胞。直接免疫荧光检查见表皮细胞间有免疫荧光阳性。遗传因素以及某些药物，如青霉胺、卡托普利、青霉素、白介素2、利福平等，可能与天疱疮的发病有关。

常见症状

黏膜损害；手表皮深处的水疱；口咽部水疱状损害

发病病因

病因(90%)： 病因尚未完全明确，现认为是一种自身免疫性疾病。预后不良。患者血清中存在着具有一定特异性的抗表皮细胞膜的自身抗体(天疱疮抗体)，大部分属IgG。皮损或正常皮肤直接免疫荧光检查显示表皮棘细胞间染色，相当于棘细胞松解发生的部位。患者血清中天疱疮抗体的滴度与疾病的严重程度大致相平行。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

发病后病人应注意对口腔和皮肤的保护，防止碰撞和摩擦。以全身用皮质类固醇激素制剂治疗效果较好。如同时伍用免疫抑制制剂会有协同作用，也可一选用环孢菌素A或雷公藤多甙治疗，加强皮肤和口腔的护理。

就诊科室

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