肺泡微结石症

肺泡微结石病(pulmonaryalveolarmicrolithiasis，PAM)，是一种少见的疾病，肺泡内存在弥漫分布的含钙，磷盐为主的微小结石。

常见症状

肺部感染；呼吸困难；咯血；脓痰；气短；呼吸音低；胸闷；发绀；啰音

发病病因

本病病因不明。 患者无肺部慢性感染史、过敏史或职业史。推想其可能为全身代谢性疾病的肺部表现，但密切相关的钙、磷指标在血液检查时均正常。是否是因病毒感染引起肺泡局部钙、磷代谢异常，但肺组织中从未分离出相关病毒。 根据分子遗传学理论，生物的性状与生物的新陈代谢息息相关，任何代谢过程都是生化过程，生物的遗传特性取决于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛的钙、磷小体沉积，可能因生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误，突变基因就可通过近亲配子的亲代传给子代。 本病也可能是先天性肺内钙、磷代谢异常所致。 发病机制 本病主要侵犯肺脏，镜检：肺脏变硬，呈实体状，重量增加，有的达4000克，从胸腔取出肺脏不萎陷，放入水中则下沉，切开肺脏，有沙粒摩擦感，露出弥漫分布的细沙粒结石，沙粒结石以双肺底部较多，但严重者80%肺泡内都有这样的结石，镜下检查：微结石的直径0.02～3mm，30%～80%的肺泡内含有洋葱皮样物体，大部分呈致密性钙化，单个结石呈圆形同心板状结构，用SE或PAS染色，中央部染色较深暗，结石的主要成分是磷酸钙盐和小量的碳酸钙盐，结石之间有纤维索条状组织间隔，结石周围可见巨噬细胞浸润，早期一般无炎症反应，晚期则可见不同程度的白细胞浸润，部分可看到不同程度的肺间质纤维化。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

要避免或减少粉尘，烟雾吸入，避免主动和被动吸烟，以免加重肺部损害，要预防和及时治疗感冒，下呼吸道和肺部感染，缺氧时应给予家庭氧疗，以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。