漏斗胸

漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病，男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传，主要表现为小儿前胸正中部位的胸骨、肋软骨及部分肋骨向背侧凹陷畸形，形成漏斗状，绝大多数漏斗胸的胸骨从第2或第3肋软骨水平开始向背侧，到剑突上为最低点，形成船样或漏斗样畸形，带使胸腔内的脏器受到压迫甚而移位，并导致小儿心肺发育及功能受到严重影响。

常见症状

心肌缺血；传导阻滞；脊柱侧弯；呼吸困难；胸腔积液；收缩期杂音；胸廓畸形；心律失常；喘息；心悸

发病病因

男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。有家族史者漏斗胸的发生率是2.5‰, 而无家族史者，漏斗胸的发病率仅1.0‰。漏斗胸的原因不明，认为与遗传有关。 有人认为此畸形是由于肋骨生长不协调，下部较上部小，挤压胸骨向后而成;亦有认为是因膈肌纤维前面附着于胸骨体下端和剑突，在膈中心腱过短时将胸骨和剑突向后牵拉所致。 发病机制 年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的，随着年龄的增长，漏斗胸逐渐不对称，胸骨往往向右侧旋转，右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深，右侧乳腺发育较左侧差，后胸部多为平背或圆背，脊柱侧弯随年龄逐渐加重，婴幼儿脊柱侧弯可不明显，青春期以后脊柱侧弯较明显。

治疗方式

药物治疗、手术治疗、支持性治疗

预防措施

漏斗胸是一种先天性并常常是家族性的疾病。男性较女性多见，有报道男女之比为4∶1，属伴性显性遗传。主要表现为小儿前胸正中部位的胸骨带动周围连接的肋骨向内塌陷成漏斗状，使胸腔内的脏器受到压迫甚而移位，并导致小儿心肺发育及功能受到严重影响。 预防： 本病为家族性显性遗传病，无有效预防措施。对于胸廓畸形不严重的患儿主要应采取预防措施，以防止其继续发展。 在上世纪七十年代，国外此类手术年纪最小的患者的年龄约4～5岁。目前最佳手术年龄应视医院条件和手术医生水平而定。专家认为，根据小儿骨质的特征，漏斗胸的最佳矫正时机是在2到4岁，低年龄手术可不影响儿童发育。目前1~3岁患儿做此类手术，大部分效果是很好的。

就诊科室

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