主-肺动脉隔缺损

主动脉-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，据Stansel1977年统计，文献中已报道的手术病例尚不足百例，缺损或窗口位于升主动脉与主肺动脉之间，其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。主动脉和肺动脉的半月瓣发育均正常，而在两大动脉干之间产生异常交通，通常可伴有其他复杂的心血管畸形。胚胎时期第5～8周，主-肺动脉隔将动脉干分隔成升主动脉和肺总动脉。在同一时期，室间隔将心室腔分隔成左，右心室，最终动脉隔的下方与室间隔的上方相融合，使左，右心室分别与主动脉和肺动脉相通。如上述分隔不完善，按其位置高低，分别形成主-肺动脉隔缺损、永存动脉干或高位室间隔缺损。大的缺损，由于分流量大，可有反复发生的呼吸道感染和慢性心功能衰竭，生长发育受限，随着肺血管阻力升高，可以出现活动后心悸气促，肺动脉高压严重者晚期出现中央型青紫。

常见症状

震颤；紫绀；心室肥大；乏力；心悸；气急

发病病因

发病机理 主-肺动脉隔缺损导致循环生理异常。早期，由于大量血流自主动脉分流至肺动脉，使肺静脉回流至左侧心腔的血量增加，加重左心室负担，因而引起左心室肥大及劳损，而体循环血流量相对不足，导致发育不良或迟缓。由于肺充血，易招致呼吸系感染。后期，肺小动脉发生管壁增厚和管腔变小等继发性病变，使肺动脉阻力增加、压力升高，右心室负荷过重，引起左、右心室合并肥大。待肺动脉压力高于主动脉时，形成反向(右至左)分流，出现全身性紫绀。 病理改变 典型的主-肺动脉隔缺损，解剖上恰位于主动脉瓣上方，形成主动脉根部与肺总动脉相通。缺损的直径可为数毫米至数厘米，一般都在1cm以上。部分病人缺损口径较大，且下缘十分邻近主动脉瓣，从外观上难以与恒存动脉干相区分。

治疗方式

手术治疗、药物治疗改善心功能

预防措施

本病是先天性大血管畸形，故目前无有效预防措施，应早发现早诊断早治疗。

就诊科室

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