先天性胸骨后膈疝

先天性膈疝(congenitaldiaphragmatichernia,CDH)是由于胚胎时膈肌闭合不全，致单侧或双侧膈肌缺陷，部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病。分为胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和先天性胸骨后疝。先天性胸骨后疝是腹腔脏器经胸肋三角突入胸腔心膈角区，又称Morgangri裂孔疝。本病较少见，多数可以无临床表现，只在体检时发现。部分患者有发作性胸骨后不适感，婴幼儿可在仰卧位、哭闹时出现呼吸急促、发绀等表现。

常见症状

紫绀；肠鸣；呼吸困难；食欲不振；上腹部疼痛；腹肌紧张；消化不良；呼吸音减弱；吸气时出现连枷胸；气急

发病病因

由于构成膈肌起自剑突和第7～10肋骨，内面的两组肌肉在交界处有一潜在的孔隙，称为Morgagni孔(又称胸肋三角)，乳腺内动脉由此通过，向下演变成腹壁内动脉，在胚胎发育过程中，若形成膈肌的两组肌囊发生障碍，未完全愈合，或形成仅有两层黏膜及少量结缔组织的薄弱区，在日后胸腹腔压力差的作用下，腹腔内部分脏器即可由此突入胸腔形成疝。 由于心包膈面的加强作用，左侧胸肋三角较右侧相对强韧，因此右侧胸骨后疝多发，多数情况下胸骨后疝有疝囊，其内容物多为大网膜和结肠，右侧胸骨后疝肝脏疝入亦非常多见，胃疝入者较少。

治疗方式

手术治疗

预防措施

健康教育 本病尚无有效预防措施。

就诊科室

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