子宫内膜间质肉瘤

子宫内膜间质肉瘤(endometrialstromalsarcoma，ESS)是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤，占所有子宫恶性肿瘤约0.2%，占子宫肉瘤的10%～15%，根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类，即低度恶性子宫内膜间质肉瘤(lowgradeendometrialstromalsarcoma，LGESS)和未分化子宫肉瘤(Undifferentiatedendometrialsarcoma,UES)，后者又可继续分为单形型和多形型。临床表现为异常的子宫出血、盆腔和腹部包块。低级别子宫内膜间质肉瘤病情发展缓慢，预后较好，而未分化子宫肉瘤恶性程度高，病情发展快，易侵袭和转移，预后差。两者的病理特征也不相同。

常见症状

阴道出血；衣玉品；腹痛；鳞状细胞癌；闫丽

发病病因

(一)发病原因 起源于子宫颈内膜的间质细胞，高度恶性子宫内膜间质肉瘤多数来自子宫内膜间质;低度恶性子宫内膜间质肉瘤只是沿扩张的淋巴管或血管生长,其仍起源于内膜的间质细胞。 (二)发病机制 1.低度恶性子宫内膜间质肉瘤 (1)大体形态： ①低度恶性子宫内膜间质肉瘤有2种大体形态： A.肿瘤形成息肉状或结节，自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，肿瘤体积比一般息肉大，蒂宽，质软脆，表面光滑或破溃而继发感染。 B.肿瘤似平滑肌瘤，位于子宫肌层内，常浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长，与子宫肌层之间界限不清。 ②肿瘤切面质地柔软，均匀，似生鱼肉状，组织水肿，伴出血，坏死时，则可见暗红，棕褐或灰黄色区域;亦可见囊性变区，但出血，坏死不如高度恶性内膜间质肉瘤多见。 ③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。 (2)镜下特征(图1)： ①瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或小梭形。 ②核分裂象≤5～10个/10HPFs。 ③肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织。 ④具有广泛的间质透明变性。 ⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤含上皮样分化区，形成子宫内膜样腺体，小管，细胞巢及条索，如果这些成分较多，则形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like)，这种成分呈vimentin，desmin，actin阳性，说明其为肌样分化成分，而非上皮成分。 ⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性，DNA倍体多为二倍体。 2.高度恶性子宫内膜间质肉瘤 (1)大体形态：与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似，但肿瘤体积更大，出血坏死更明显，有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤，缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。 (2)镜下特征(图2)： ①瘤细胞呈梭形或多角形，大小不一，异型性明显，可找到瘤巨细胞。 ②核分裂象≥10个/10HPFs，常超过20～30个/10HPFs。 ③瘤细胞可排列成上皮样细胞巢，索和片状。 ④瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。 高度恶性内膜间质肉瘤恶性程度高，生长快，常有局部复发及远处转移，可有肉眼侵犯肌层。

治疗方式

手术治疗、药物治疗

预防措施

保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

就诊科室

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