外阴卡波西肉瘤

卡波西肉瘤，旧称多发性出血性肉瘤，多发生四肢，发生于外阴者罕见。外阴卡波西肉瘤大多临床表现为非特异性肿块，初为蓝红色斑点或小结节，可缓慢增大，数量增多，融合呈较大结节或息肉状，也可有外阴瘙痒、烧灼感或外阴疼痛。Kaposi肉瘤可分为经典惰性型Kaposi肉瘤、非洲型或地区型Kaposi肉瘤、医源型Kaposi肉瘤、获得性免疫缺陷相关型Kaposi肉瘤。Kaposi肉瘤是由人类疱疹病毒(HHV8)感染有关。

常见症状

丘疹；息肉；外阴烧灼刺激感；骨质破坏；骨质疏松；结节；囊肿；继发感染；瘙痒

发病病因

(一)发病原因 目前认为与外阴卡波西肉瘤发生密切相关的为人类单纯疱疹病毒-8(又称KSHV)，从血清学及生物化学方面提示本病和巨细胞病毒感染有关，因在艾滋病病人中发病率高，故支持病毒学说，关于外阴卡波西肉瘤的病因学研究相继提出了地理因素，民族因素，气候因素，性别因素，遗传因素，创伤与职业因素，感染因素等等假说，但都没有得到充分的证实，现在普遍认为，在机体免疫功能损害的情况下招致病毒感染或激活潜在的致瘤病毒，从而引起Kaposi肉瘤的发生。 (二)发病机制 肿瘤大多为暗红或紫红色斑片，丘疹，斑块或结节，亦可呈灰黄色，斑片不规则形，边界大致清楚，斑块表面高低不平，厚薄不一，类似多个结节相互融合，表面皮肤溃疡，伴黄色渗出液。 镜下分3种类型：混合细胞性，单细胞性和间变性，又可按肿瘤中血管成分的数量以及梭形细胞形态分为血管瘤型和肉瘤型两种组织学类型，早期真皮内可见血管分布增加，伴间质水肿，炎细胞浸润，并有较多血管外红细胞及含铁血黄素沉积，当病变进展时，炎细胞减少，出现梭形细胞区，与血管瘤样区相混杂，梭形细胞束似纤维肉瘤样，但其中有含红细胞的裂隙，细胞内，外可见大小不等的PAS阳性透明小体，再进展则小血管逐渐闭塞，梭形细胞胞核变大，深染，核分裂象增多，最终形成高度恶性肉瘤样。 电镜下见肿瘤由分化不同的肿瘤细胞和肿瘤性血管构成，肿瘤性内皮细胞有特征性的Weible-Palade小体，肿瘤性周细胞多有基膜包绕，含有微丝，甚至可见到密体和密斑。 瘤血管内皮细胞，FⅧ阳性，部分梭形细胞也呈阳性，另外，CD34和CD31均呈阳性。

治疗方式

手术治疗，冷冻治疗和放射治疗，α-干扰素治疗

预防措施

日常预防 做好肿瘤的三级预防。定时参加身体体检，增强免疫力体质，发现病情及时就医。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。