Omphalozele

Die Omphalozele (acromphalus) ist die häufigste angeborene Bauchwand-Entwicklungsfehlbildung. Sie beruht auf einer angeborenen Unterentwicklung der Bauchwand mit einem Defekt um den Nabel herum, durch den Bauchhöhlenorgane bei Neugeborenen hervortreten. Da die Erkrankung mit Chromosomenanomalien einhergehen kann, können die Kinder gleichzeitig andere Organfehlbildungen aufweisen. Häufig sind offener Dottergang, offener Urachus, Blasenektopie, intestinale Malrotation u. a. Fehlbildungen. Bei unzureichender Behandlung ist die Sterblichkeit hoch. Heute nimmt man meist einen Entwicklungsdefekt des Kopflappens an. Die Bauchwanddefekte sind unterschiedlich groß, meist 2 bis 10 cm; nach der Größe unterscheidet man Riesendomphalozele und Kleinomphalozele. Bei der Riesendomphalozele ist der Defekt oberhalb des Nabels oft größer als unterhalb, sodass Leber, Magen und Pankreas in die Körperhöhle hervortreten können. Die hervortretenden Eingeweide sind von einer Kapselmembran umschlossen. Die überwiegende Mehrheit der Kinder muss sofort nach der Geburt operiert werden, sonst überleben sie aufgrund lokaler Hautgeschwüre, Nekrose und Infektion kaum. In Einzelfällen verhornt die Kapsel allmählich zu einer Narbe, schützt die hervortretenden Eingeweide und verhindert so den frühen Tod.

Häufige Symptome

Nabelbruchvorwölbung bei Säuglingen und Kleinkindern; angeborene Bauchwand-Unterentwicklung; Nabelentzündung; Bauchwanddefekt um den Nabel

Ursachen der Erkrankung

Die Omphalozele entsteht durch einen Stillstand im Verschluss der Embryonalhöhle. Im frühen Embryonalstadium geht der Urdarm aus dem Dottersack hervor; der mittlere Darmabschnitt ist über den Dottergang mit dem Dottersack verbunden. Da die Rückenachse schneller wächst, faltet sich die Bauchwand um die offene Nabelhöhle herum nach Art eines Raffschürzchens von außen zur Mitte, in vier Bezirke: ① Kopflappen – sein Keimblatt wird die Brustwand, die obere Bauchwand und das Zwerchfell bilden; ② Schwanzlappen – sein Keimblatt und der Allantois bilden die untere Bauchwand und die Blase; ③④ die beiden Seitenlappen bilden die seitlichen Bauchwände. Diese vier Lappen vereinen sich zur Mitte, ihre Spitze bildet den Nabelring. Dabei verkleinert sich der Dottergang allmählich, bleibt aber zwischen Dottersack und Mitteldarm als Zugstrang bestehen. Da der Darm schneller wächst als die Bauchwand, werden in der 6. bis 10. Embryonalwoche Darm und andere Eingeweide vorübergehend in den Nabel gezogen – ein physiologischer, vorübergehender Nabelbruch. Nach der 10. Embryonalwoche weitet sich die Bauchhöhle rasch, Bauchhaut und -muskulatur wachsen von der Rücken- zur Bauchseite, und Mitteldarm und Eingeweide kehren in die Bauchhöhle zurück. In der 12. Embryonalwoche hat der Mitteldarm seine normale Drehung vollzogen, und die Bauchwände vereinigen sich zur Mitte zum Nabelring. Wird diese embryonale Entwicklung durch bestimmte Faktoren gestört, ein Teilschritt behindert, ein Keimblatt der vier Lappen in seiner Entwicklung eingeschränkt, der Innendruck erhöht und durch den Nabelzug ein Defekt in der vorderen Bauchwand nahe dem Nabel hinterlassen, so entstehen je nach Schweregrad die entsprechenden Eingeweidevorwölbungen: beim Kopflappen-Defekt: Omphalozele, Zwerchfellbruch, Sternumdefekt und ektopes Herz; beim Seitenlappen-Defekt: Omphalozele, Gastroschisis; beim Schwanzlappen-Defekt: Omphalozele, Blasenektopie, Darm-Blasenspalte, Anal-Rektal-Atresie usw. Pathogenese: Nach Defektgröße unterteilt man die Omphalozele in klein und riesig. 1. Riesendomphalozele (embryonale Omphalozele): Der Entwicklungsstillstand der Wand tritt vor der 10. Embryonalwoche auf, der Defekt-Durchmesser übersteigt 5 cm. Daher kann der vor der 10. Woche nach außen gewanderte Mitteldarm nicht in die kleine Bauchhöhle zurückkehren und wächst während der gesamten Fetalzeit außerhalb. Der Bauchwanddefekt oberhalb des Nabels ist oft größer als unterhalb, sodass Leber, Milz und Pankreas nach außen treten können – besonders die Leber tritt wegen ihres Volumens und ihrer vorderen Lage leicht hervor, was ein Kennzeichen der Riesendomphalozele ist. Die hervortretenden Eingeweide sind von einer Kapsel umschlossen, die aus der Eihaut und einer der parietalen Peritonealmembran entsprechenden Innenhaut verschmolzen ist; dazwischen liegt eine Gallertschicht aus Bindegewebe (Warthon-Gallerte). Die Kapsel ist leicht weißlich-durchsichtig, 1 bis 2 mm dick und ungleichmäßig; in der unteren Hälfte oder dem unteren Rand der Kapsel der Riesendomphalozele findet sich der Nabelstumpf. 2. Kleinomphalozele (fetale Omphalozele): Der Entwicklungsstillstand des die Bauchwand bildenden Keimblatts tritt nach der 10. Woche auf, der Bauchwanddefekt ist kleiner als 5 cm; die Körperhöhle hat bereits ein beträchtliches Volumen, sodass ein Teil des Mitteldarms zurückgelagert werden kann. Der Nabelstumpf liegt in der Mitte der Kapsel; diese Kapsel ist der erweiterte Nabelgrund, auch Nabelbruch genannt. In der Kapsel liegen Darmschlingen, Leber und Milz treten nicht nach außen. 3. Begleitfehlbildungen: Moore (1986) berichtete von 490 Bauchwandfehlbildungen mit 287 Omphalozelen, davon 54 % mit Begleitfehlbildungen, erblich bedingt. Die Chinesische Medizin-Universität berichtete bei 56 Omphalozele-Fällen über 17 (30,4 %) mit weiteren Fehlbildungen, 7 (12,5 %) mit mehr als zwei Fehlbildungen. Die Omphalozele kann mit offenem Dottergang, Meckel-Divertikel, Urachusfistel, Kolonaplasie, Blasenektopie, Duplikatur des Darms, Zwerchfellunterentwicklung und -defekt sowie unvollständiger thorakoabdomineller Verwachsung einhergehen; die intestinale Malrotation ist die häufigste Begleitfehlbildung. Zudem kann die Omphalozele viele Chromosomen-Syndrome aufweisen, etwa die Trisomie 13-15, 16-18 und 21; 40 % der Omphalozele-Kinder haben weitere angeborene Fehlbildungen wie Lippenspalte, Polydaktylie oder angeborene Herzkrankheiten. Geht die Omphalozele mit einer Makroglossie sowie überlanger Körperlänge und überhöhtem Gewicht einher, spricht man vom Omphalozele-Makroglossie-Makrosomie-Syndrom, manchmal auch mit Hypoglykämie und Organhypertrophie (Beckwith-Wiedemann-Syndrom). Die Cantrell-Pentalogie ist eine andere Form der Omphalozele, durch einen Entwicklungsstillstand des Kopflappens verursacht: epigastrische Omphalozele mit distalem Sternumspalt, mittellinigem Zwerchfelldefekt, Verbindung zwischen Herzbeutel und Bauchhöhle, intrakardialen Entwicklungsanomalien (etwa Ventrikelseptumdefekt, Fallot-Tetralogie) und nach vorn verlagertem Herzen; durch die durchsichtige Kapsel ist der Herzschlag sichtbar, manchmal können Darmschlingen durch den Zwerchfelldefekt in den Herzbeutel brechen.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, Rehabilitationstherapie

Vorbeugende Maßnahmen

Für eine gesunde Geburt sollte die Schwangere bestimmte Nahrungsmittel meiden und regelmäßig die Schwangerschaftsvorsorge wahrnehmen. Regelmäßige Ultraschall-Untersuchungen können eine Omphalozele früh erkennen und sofortige Behandlungsmaßnahmen nach der Geburt ermöglichen. In der Schwangerschaft sollten fruchtschädigende Nahrungsmittel gemieden werden: 1. Schweineleber: Finnland und die USA haben Schwangeren geraten, wenig Schweineleber zu essen. Denn im modernen, mastfördernden Viehfutter ist zu viel Mastmittel mit hohem Vitamin-A-Gehalt zugesetzt, das sich in der Leber der Tiere anreichert. Isst die Schwangere viel Schweineleber, gelangt zu viel Vitamin A in den Körper und schädigt die fötale Entwicklung, sogar mit Fehlbildungen. Übermäßiges Vitamin A schädigt fast alle Körperteile: Auge, Knochen, Blut, Haut, Zentralnervensystem, Leber, Geschlechts- und Harnsystem. 2. Thunfisch: US-Umweltschutzgruppen fanden bei 7 Meeresfischen, darunter Thunfisch, einen stark erhöhten Quecksilbergehalt; häufiger Verzehr durch Schwangere kann Fehlbildungen verursachen. Hongkonger Ärzte wiesen darauf hin, dass übermäßiges Quecksilber im Fötus die nervale Gehirnentwicklung stört und spätere Lernschwächen sowie geistige Entwicklungsrückstände verursacht. 3. Zu viele säurehaltige Nahrungsmittel: Studien zeigen, dass zu viel Fleisch, Fisch, Schokolade und Zucker bei Schwangeren den Körper ansäuern und den Katecholamin-Spiegel im Blut erhöhen, was zu Unruhe und negativen Stimmungen führt. Diese negativen Stimmungen lassen die Hormone und andere Giftstoffe im mütterlichen Körper ansteigen und können Gaumenspalte, Lippenspalte und andere Organfehlbildungen beim Fötus verursachen. 4. Verunreinigte Nahrungsmittel: Fehlende anorganische Salze oder Spurenelemente können Fehlbildungen verursachen; auch regelmäßig verunreinigte Nahrungsmittel können zum gleichen Ergebnis führen. Mit chlorierten Insektiziden wie DDT und Hexachlorcyclohexan oder quecksilberhaltigen Pflanzenschutzmitteln wie Ceresan verunreinigte Nahrungsmittel reichern die Gifte in der Schwangeren an, gelangen mit dem Blut zur Plazenta und vergiften den Fötus – mit Fehl- oder Totgeburt und Fehlbildungen. Daher dürfen verunreinigte Nahrungsmittel niemals gegessen werden.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Kinderchirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.