Angeborene zystische Gallenwegs-Erweiterung

Die angeborene zystische Gallenwegs-Erweiterung (congenital cystic dilatation of bile duct) ist eine chirurgische Gallenwegs-Erkrankung mit Galle-Stauung; auch kommunizierende intrahepatische zystische Gallenwegs-Erweiterung oder Caroli-Krankheit genannt. 1723 berichtete Vater über die erste Choledochus-Zyste; danach folgten weitere Berichte. Die angeborene zystische Gallenwegs-Erweiterung kann an jeder Stelle der intra- und extrahepatischen Gallenwege – außer der Gallenblase – auftreten; Caroli beschrieb 1958 detailliert die zystischen Veränderungen der intrahepatischen Gallenwege, daher reicht der Name „Choledochus-Zyste" nicht mehr; die Forscher empfehlen den Sammel-Begriff „zystische Erweiterung" oder „Gallengangs-Zyste". Die Läsion kann einen Abschnitt, eine Region, einen Lappen oder beidseitige intrahepatische Gallenwege betreffen; Männer überwiegen, das Verhältnis Mann zu Frau ist 2:1; die Patienten haben meist in den ersten 5–20 Lebensjahren keine Symptome, die Erkrankung beginnt meist im jungen Erwachsenen-Alter, kann aber auch lebens-lang symptom-los bleiben. Bauch-Schmerz, Kälte-Zittern, Fieber und Gelbsucht sind die Haupt-Symptome – sie gleichen der Cholelithiasis und Cholangitis und können leicht zu Fehl-Diagnosen führen. Die Haupt-Behandlung ist die Operation; bei manchen Patienten ist die Prognose gut; bei jenen, bei denen die intrahepatische Läsion nicht vollständig reseziert werden kann, entstehen oft intrahepatische Gallensteine oder eine maligne Entartung – die Prognose ist entsprechend schlechter.

Häufige Symptome

Blutungs-Neigung; dumpfer Schmerz; Bauch-Tumor; zystische Raumforderung; Bauch-Schmerz; Übelkeit; Gallengangs-Riss; akuter Bauch-Schmerz; Bauchfellentzündung

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: (1) Theorie der abnormen Gallenwegs-Epithel-Proliferation: Yotsuyanagi stellte 1936 die Theorie der angeborenen Faktoren vor, die allgemein akzeptiert wird; er meint, dass die epitheliale Proliferation in der Embryonal-Phase ungleichmäßig ist – der untere, in den Zwölffingerdarm einmündende Abschnitt ist verengt, der Druck im Gallengang steigt, der obere, entwicklungs-gestörte Abschnitt weitet sich; Alonson-Lej ergänzte, dass in der Embryonal-Phase die Entwicklung unzureichend, das Gallengangs-Epithel vakuolisiert und die lokale Wand schwach ist. (2) Theorie der Pankreas-Gallenwegs-Missbildung: mit verschiedenen Methoden fand man, dass die Erkrankung fast immer mit einer Pankreas-Gallenwegs-Missbildung einhergeht; Miyano bewies indirekt die Missbildung durch den erhöhten Amylase-Wert in der Galle der erweiterten Gallenwege; Babbitt, John u. a. fanden in den Kontrast-Bildern: ① die Einmündung des Haupt-Pankreas-Gangs in den Choledochus liegt weit von der Vater-Papille entfernt – es entsteht ein 2–3,5 cm langer gemeinsamer Gang (normal unter 0,5 cm); ② der Haupt-Pankreas-Gang und der Choledochus münden im rechten Winkel; der Druck im Pankreas-Gang beträgt 2,94–4,9 kPa (22,1–36,8 mmHg), im Choledochus 2,45–2,94 kPa (18,4–22,1 mmHg) – dies bedingt den Rückfluss der Pankreas-Flüssigkeit, die Pankreas-Enzyme steigern ihre Aktivität, schädigen die Gallenwegs-Schleimhaut und fibrosieren die Wand; wenn der Druck im Gallengang steigt, entsteht leicht eine zystische Erweiterung; Neng u. a. füllten in Experimenten die Ziege-Gallenblase mit menschlicher Pankreas-Flüssigkeit und fanden morphologische Veränderungen ähnlich der angeborenen Gallengangs-Erweiterung; Arima u. a. führten bei 16 Patienten mit Gallenwegs-Zysten intra-operative Cholangio-Pankreato-Grafie durch und fanden bei allen eine abnorme Pankreas-Gallenwegs-Verbindung. (3) Theorie der neuralen Entwicklungs-Störung: Shallow wies 1943 darauf hin, dass an der Stelle der angeborenen Gallengangs-Zyste Nerven-Zell-Defekte ähnlich dem Megakolon vorliegen; Yang Hong-wei u. a. fanden bei Gewebs-Untersuchungen der Nerven-Verteilung am distalen Choledochus bei normalen Kindern und Föten sowie bei den Patienten, dass die abnorm reduzierte Nerven-Verteilung im verengten End-Abschnitt der Zyste eine primäre Läsion ist; der spastische Verschluss des distalen Choledochus ist eine der Ursachen; dies ist eine angeborene Entwicklungs-Störung; die Pankreas-Gallenwegs-Missbildung kann gleichzeitig mit der neuralen Entwicklungs-Störung am Zysten-Ende vorliegen; die neurale Störung erzeugt distal eine spastische Stenose, der Pankreas-Druck übersteigt den Gallengangs-Druck, der Rückfluss bleibt bestehen und schädigt die Wand – beide zusammen bilden die Gallengangs-Zyste; in letzter Zeit meinen einige Autoren, dass eine virale Gallengangs-Epithel-Infektion, z. B. Hepatitis-B-Antigen, ebenfalls zu einem Verschluss oder einer Wand-Schwäche mit Zysten-Missbildung oder Gallengangs-Atresie führen kann. Einige Autoren meinen, dass die Gallengangs-Zyste – besonders die Erwachsenen-Form – hauptsächlich durch einen vollständigen oder teilweisen Gallengangs-Verschluss entsteht, der Galle-Stauung, Infektion, Fibrose und den Elastizitäts-Verlust der Wand erzeugt; wenn der intra-luminäre Druck steigt, folgt eine sekundäre proximale Erweiterung und allmählich eine Zyste; die Verschluss-Ursache ist meist Gallengangs-Entzündung, Gallengangs-Stein, Tumor oder Folge einer Verletzung; auch Schwangerschaft, Lymphknoten-Schwellung am Leber-Tor, Pankreas-Tumoren, Viszeroptose und Papillome im Zwölffingerdarm können den unteren Gallengang verschließen; ob diese erworbenen Faktoren auf einer latenten angeborenen Schwäche beruhen, ist noch zu klären. Kozloff u. a. berichteten von einem erwachsenen Patienten, dessen Gallengang bei der ersten Laparotomie normal erschien, bei der zweiten Operation aber eine Choledochus-Zyste zeigte; Kato u. a. kratzten bei Welpen und ausgewachsenen Hunden die Gallengangs-Schleimhaut lokal ab und band den distalen Gallengang ab – nur die Welpen entwickelten Gallengangs-Zysten, die erwachsenen Hunde nicht; dies zeigt, dass die Gallengangs-Zyste auf einer angeborenen Wand-Schwäche plus einem erworbenen Verschluss beruht; zur Bildung braucht es zwei Bedingungen: Wand-Stenose und Druck-Steigerung, wobei letztere die distale Obstruktion zur Voraussetzung hat. (2) Pathogenese: Die zystische Gallengangs-Erweiterung sitzt am häufigsten im Choledochus; der Querdurchmesser ist unterschiedlich und kann bis 3–25 cm erreichen; einzelne Berichte sprechen von Zysten-Fassungsvermögen bis 10 l; im Inneren befindet sich veränderte Gelle, meist braun-grün; bei Mit-Infektion meist gram-negative und/oder anaerobe Keime; in manchen Fällen liegt Gallen-Schlamm oder ein Gallenstein vor; die Wand ist meist 2–10 mm dick und aus fibrös-entzündlichem Gewebe, durchsetzt mit glatten Muskel-Fasern und Drüsen-Gewebe; innen fehlt die normale Schleimhaut, meist überzogen mit Zylinder-Epithel; manchmal sieht man fleckige Nekrose-Herde; in akut-entzündlicher Phase kann die Wand nekrotisch perforieren; manche Fälle haben gleichzeitig andere angeborene Missbildungen wie polyzystische Niere, angeborene Leber-Fibrose oder Gallengangs-Atresie; etwa 2,5 % entwickeln eine Zystenwand-Malignität. Die angeborene Choledochus-Zysten-Erweiterung wird auf verschiedene Weise klassifiziert: Typ Ⅰ: Zysten-Typ, klinisch am häufigsten, über 80 %; der Choledochus ist zystisch oder spindel-förmig erweitert, mit 3 Unter-Typen: enge Choledochus-Zyste, segmentäre Choledochus-Erweiterung und diffuse extrahepatische Gallengangs-Erweiterung. Typ Ⅱ: Divertikel-Typ, seitlich aus dem Choledochus wachsend, der Choledochus selbst normal oder leicht erweitert. Typ Ⅲ: Duodenal-(wand-interner-)-Prolaps-Typ, das distale Ende des Choledochus ragt in den Zwölffingerdarm vor, Pankreas-Gang und Choledochus münden in den Prolaps. Typ Ⅳ: multiple Divertikel, seitlich am Choledochus wachsend. Die bisher vollständigste Klassifikation ist die Todani-Einteilung: Ⅰ–Ⅲ wie oben; Ⅳ-A: multiple Zysten in intra- und extrahepatischen Gallenwegen; Ⅳ-B: multiple extrahepatische Zysten; Ⅴ: einzelne oder multiple intrahepatische Zysten. Chinesische Autoren schlagen vor, die Gallengangs-Erweiterung in eine angeborene und eine sekundäre Haupt-Gruppe einzuteilen und dann weiter nach Lokalisation, Form und Begleit-Erkrankungen zu unterteilen – dies ist prüfenswert.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, operative Behandlung, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Die Ernährung steht an erster Stelle.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Hepatobiliär-Chirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.