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百科

Angeborene Bronchialdysplasie

心胸外科

Häufige Symptome

软骨发育不良与...、呼吸困难、反复上呼吸道感染

Erkrankungen und Erkrankungen

Die angeborene Bronchialdysplasie tritt in mehreren Formen auf, häufig als angeborener Bronchialverschluss (congenital bronchial atresia), Tracheomalazie (tracheomalacia) und Tracheobronchomegalie (tracheobronchialmealy), meist mit unterschiedlich starker Stenose und Obstruktion.

Häufige Symptome

Achondroplasie und verwandte; Atemnot; wiederholte Atemwegsinfektionen

Ursachen der Erkrankung

(1) Erkrankungsursache: Die Ursache ist noch unbekannt. (2) Pathogenese: Der angeborene Bronchialverschluss zeigt eine unterschiedlich starke Stenose und Obstruktion der Bronchien, meist am Ursprung von Lappen-, Segment- oder Subsegmentbronchien, bevorzugt an den Oberlappenbronchien, seltener an den Unterlappenbronchien. Der Bronchus distal der Stenose oder des Verschlusses kann durchgängig bleiben, doch reichert sich viel Schleim im Lumen an und bildet ein Schleimpfropf; die Wandstruktur ist normal oder verdünnt, ohne Knorpel-Dysplasie. Das zugehörige Lungensegment zeigt eine Atelektase oder ein Emphysem, je nach Grad der Stenose. Die Tracheomalazie zeigt lokalen Fehlbelag von Luftröhrenknorpel; aufgrund der Trachealobstruktion und wiederholter Atemwegsinfektionen bestehen zugleich Bronchitis-Zeichen. Die fokale oder diffuse Unterentwicklung der Trachealknorpelringe zeigt eine Knorpeldeformität der Wand mit zylindrischer oder trichterförmiger Stenose und Obstruktion. Die Tracheobronchomegalie (Mounier-Kuhn-Syndrom) zeigt einen Bindegewebsdefekt der Wand mit allgemeiner Erweiterung des Tracheobronchialraums und peripher zystischer Bronchiektasie.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, Rehabilitationstherapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Beugen Sie Erkältungen vor und meiden Sie Auskühlung.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Herz-Thorax-Chirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.