Pulmonal-Arterien-Agenesie

Die Pulmonal-Arterien-Agenesie (pulmonary artery agenesis, PAA) ist eine seltene angeborene Fehlbildung; es gibt mehrere Typen – wie Fehlen des Hauptstamms der Lungen-Arterie, Fehlen des proximalen rechten oder linken Lungen-Arterien-Stamms, abnormer Ursprung der linken Lungen-Arterie sowie Pulmonal-Arterien-Stenose; oft kombiniert mit anderen kardiovaskulären Fehlbildungen, wie der Fallot-Tetralogie.

Häufige Symptome

Dysphagie; Tracheal-Obstruktion; Dyspnoe; Hämoptyse

Ursachen der Erkrankung

Fehlen des Pulmonal-Hauptstamms zeigt sich als Pulmonal-Atresie oder als fibröses Rest-Seil, doch die rechte und linke Pulmonal-Arterie liegen in normaler Position und stehen mit der Aorta in Verbindung; Fehlen des proximalen rechten oder linken Pulmonal-Stamms zeigt sich als Gefäß-Lumen-Atresie, die Lungen-Gewebs-Durchblutung stammt aus bronchialen Arterien oder abnormen Aorten-Asten, kombiniert mit ipsilateraler Lungen-Agenesie; abnormaler Ursprung der linken Pulmonal-Arterie rechts bildet oft ein strick-artiges Band um die Trachea oder rechten Hauptbronchus – mit Kompression und Obstruktion; die Pulmonal-Arterien-Stenose ist einzeln oder multi-pellet, der Stenose-Grad variiert, oft kombiniert mit distaler Gefäß-Dilatation und anderen kardiovaskulären Fehlbildungen. Ursache unklar.

Therapieverfahren

Rehabilitation, operative Behandlung, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Erkältung vermeiden, vor Auskühlung schützen; auf Hygiene achten, Rauchen aufgeben, Körper-Kraft stärken, um die allgemeine Abwehr-Kraft zu erhöhen und Erkältungen sowie andere Atemwegs-Erkrankungen zu reduzieren; bei bereits bestehendem Cor pulmonale soll man Remissions- und Akut-Phase getrennt behandeln; Atemwegs-Infektionen sind häufige Trigger des Atem-Versagens – daher aktiv kontrollieren. Auf Lungen-Pflege und Milz-Stärkung achten, rationelle Diät; Leber-Funktion und Lungen-Befeuchtung, Qi- und Milz-Stärkung.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Herz-Thorax-Chirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.