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Q44.703

Angeborene Leber-Fibrose

肝病

Häufige Symptome

肝脾肿大、官爵银、肝星状细胞增生、肝纤维化、便血、肝内胆管结石、腹痛、静脉曲张、胀痛

Erkrankungen und Erkrankungen

Angeborene Leber-Fibrose = fibrotische Umbauung der Leber. Ursachen: Entwicklung-Störung. Klinik: Pfortader-Hochdruck. Diagnose: Biopsie. Therapie: supportive.

Häufige Symptome

Pfortader-Hochdruck; Splenomegalie; Ösophagus-Varizen; Assoziation mit polyzystischer Niere (ARPKD)

Ursache und Pathogenese

Autosomal-rezessive Entwicklungs-Störung mit Fehlbildung der Gallengänge und Fibrose des Leber-Parenchyms.

Behandlung

Supportiv (Varizen-Prophylaxe/-Therapie). Bei schwerem Pfortader-Hochdruck: portosystemischer Shunt. Multidisziplinäre Betreuung.

Prophylaxe

Familien-Screening (Genetik).

Zuständige Abteilung

Es wird empfohlen, die Gastroenterologie aufzusuchen; vor dem Besuch kann auf dieser Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der Gesundheitsaufklärung und können eine professionelle medizinische Diagnose nicht ersetzen. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.