Scimitar-Syndrom

Das Scimitar-Syndrom (scimitar syndrome), auch Lungenhypoplasie-Syndrom oder Krummsäbel-Syndrom, wurde 1960 erstmals von Neil u. a. beschrieben. Es ist eine angeborene Gefäßfehlbildung, eine Form des partiellen Lungenvenenfehlmündungen (subkardialer Typ) mit der typischen Mündung der rechten Lungenvene in die Hohlvene. Es beruht auf einem anomalen Abfluss eines Teils der Lungenvenen und ist durch folgendes gekennzeichnet: ① rechtsseitige Lungenhypoplasie; ② durch die anomale Vene im Röntgenbild ein sichelförmiger Schatten entlang dem rechten Herzrand; ③ Rechtsverlagerung des Herzens, nahe einem Dextrocardia.

Häufige Symptome

Herzgeräusch; chronischer Husten; Atemnot; Systolikum; Hämoptyse; wiederholte rechte Lungeninfektionen; abgeschwächtes Atemgeräusch; Zyanose; Schwindel

Ursachen der Erkrankung

Die Ursache dieses Syndroms ist noch unklar, doch die meisten Forscher sehen einen Zusammenhang mit einer fehlerhaften Lungenentwicklung in der Embryonalphase. Pathogenese: Während der Lungenknospen-Bildung verlagern sich die Lungengefäße und es entsteht eine fehlerhafte Gefäßableitung – möglicherweise durch persistierende Verbindungsäste zwischen embryonalem Venenplexus, Großvenensystem und Nabel-Dottervenensystem. Die Rechtsverlagerung des Herzens hängt mit dem Zug der verkleinerten Lungen auf die Thoraxwand zusammen und ist eine sekundäre Veränderung.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, operative Behandlung, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Beugen Sie Erkältungen vor und meiden Sie Auskühlung. Pflegen Sie eine vernünftige, leichte Ernährung mit viel frischem Gemüse und Wasserprodukten – etwa Blattgemüse, Rettich, Kelp, Norialgen. Essen Sie wenig und häufig. Meiden Sie fettes Fleisch und Tier-Innereien sowie stark reizende Lauchzwiebeln, Pfeffer und Kaffee; reduzieren Sie raffinierten Zucker, Honig, Bonbons und Gebäck. Stärken Sie die Ernährung mit leicht verdaulichen, kalorienreichen, eiweiß- und vitaminreichen Lebensmitteln wie Brei, Milch, weichem Reis, Sojamilch, Eiern, magerem Fleisch sowie vitamin-A-, -B- und -C-reichem Obst und Gemüse – dies stärkt die körpereigene Abwehr. Meiden Sie kohlensäurehaltige Getränke, Kaffee und starken Tee.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Herz-Thorax-Chirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.