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三尖瓣狭窄、颈静脉充盈、咯血、蹲踞现象、乏力、发绀、肝肿大、气喘
Angeborene kardiovaskuläre Erkrankungen (congenital cardiovascular disease, CCD) – kurz „Angeborene Herzerkrankungen“ – entstehen durch Fehlbildungen oder unvollständige Entwicklung des fetalen Herzens im Uterus; die kardiovaskulären Veränderungen bestehen von Geburt an; unter den angeborenen Herz-Kreislauf-Erkrankungen des höheren Lebensalters (elderly congenital cardiovascular disease, ECCD) ist der Vorhof-Septum-Defekt (atrial septal defect, ASD) am häufigsten; weitere sind die angeborene Aortenklappen-Stenose (zweiklappig), die Aorten-Koarktation und der offene Ductus arteriosus.
Trikuspidal-Klappen-Stenose; gesteigerte Halsvenen-Füllung; Hämoptyse; Hock-Zwang; Erschöpfung; Zyanose; Hepato-Megalie; Atem-Not
(1) Ursache: Heute gilt die Erkrankung als multi-faktoriell, hauptsächlich das Zusammenspiel von erblichen Faktoren und uterinen Umwelt-Faktoren; bei Müttern mit angeborener Herzerkrankung liegt die Inzidenz bei den Kindern bei 3‰–16‰, bei Vätern bei 1‰–3‰ – deutlich über der Normal-Bevölkerung, was die wichtige Rolle der Erbanlage belegt; auch uterine Umwelt-Faktoren sind Risiko-Faktoren – hauptsächlich intrauterine Virus-Infektionen (z.B. Röteln), Medikamenten-Wirkungen (z.B. Phenytoin, Warfarin), ferner Umwelt, Frühgeburt, höheres mütterliches Alter und Strahlen-Einwirkung. (2) Pathomechanismus: Je nach anatomischer Läsion gibt es verschiedene ASD-Typen – vor allem offenes Foramen ovale, primärer Ostium-Defekt und sekundärer Ostium-Defekt; bei älteren ASD-Patienten dominiert der sekundäre Defekt; ASD ist ein Links-Rechts-Shunt auf Vorhof-Ebene in der angeborenen Herz-Missbildung; während der Ventrikel-Systole schließen Mitral- und Trikuspidal-Klappen, der Druck-Unterschied zwischen linksem und rechtem Vorhof ist gering; in der Diastole hingegen ist die Füllungs-Resistenz des linken Ventrikels groß (dicke Wand) und der Füllungs-Druck hoch; der rechte Ventrikel hingegen hat geringe Resistenz (dünne Wand) und niedrigen Füllungs-Druck, der rechte Ventrikel dehnt sich leicht aus (gute Compliance) – daher ist der ASD im Allgemeinen ein diastolischer Links-Rechts-Shunt; die Shunt-Menge hängt hauptsächlich von der Compliance beider Ventrikel und von der Defekt-Größe ab. ASD-Patienten, die bis ins Alter überleben, haben meist nur kleine Defekte mit geringem Shunt und werden daher oft erst im Jugend-Alter entdeckt; mit zunehmendem Alter – besonders bei älteren Patienten mit begleitender Hypertonie oder KHK – lässt der links-ventrikuläre Compliance-Effekt nach, weil Blutdruck-Erhöhung oder Myokard-Ischämie die Compliance senken; der Druck-Gradient zwischen linksem und rechtem Ventrikel steigt, und obwohl der Defekt gleich groß bleibt, nimmt der Links-Rechts-Shunt sprunghaft zu; dauerhaft erhöhte Lungen-Durchblutung kann zur Intima-Proliferation und Media-Verdickung der kleinen Lungen-Arterien mit Luminal-Stenose führen, der pulmonale Druck steigt deutlich an – eine schwere pulmonale Hypertonie; wenn der pulmonale Druck so weit ansteigt, dass der Shunt rechts-links umschlägt, kommt es zur Zyanose – dem Eisenmenger-Syndrom (Eisenmenger's syndrome).
Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen
Vermeide Erkältungen, behandle die Grunderkrankung operativ und radikal.
Es wird eine Vorstellung in der Herz-Thorax-Chirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.
Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.
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