Bronchopulmonale Sequestration

Die bronchopulmonale Sequestration (bronchopulmonary sequestration) ist eine angeborene Lungen-Entwicklungs-Anomalie: das sequestrierte Lungen-Gewebe ist von der normalen Lunge durch Pleura getrennt und wird von einer arteryellen Gefäß des Körper-Kreislaufs versorgt; es gibt eine intra-lobuläre und eine extra-lobuläre Form; die Erkrankung beginnt in früher Embryonal-Entwicklung und kann mit anderen angeborenen Fehlbildungen kombiniert sein – Broncho-Ösophagus-Divertikel, Zwerchfell-Hernie, Skelett-Anomalien.

Häufige Symptome

Eitriger Auswurf; Hämoptyse; Rassel-Geräusch

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: angeborene Lungen-Entwicklungs-Anomalie; das sequestrierte Lungen-Gewebe ist von der normalen Lunge durch Pleura getrennt. (2) Pathomechanismus: 1. Intra-lobulär: häufiger, ~75%; meist im posterioren Basalsegment des linken Unterlappens paravertebral, dann im basalen Segment des rechten Unterlappens, obere Lappen selten; das sequestrierte Gewebe ist unterschiedlich zystisch oder konsolidiert, ohne Kommunikation zum normalen Bronchial-Baum; mikroskopisch: mononukleäre und Makrophagen-Infiltrate mit Fibrose, Bronchien zystisch dilatiert; bei Kommunikation mit normalen Bronchien sieht man eitrige Sekret-Retention mit entzündlicher Zell-Infiltration (Neutrophile etc.); die Gefäße des sequestrierten Gewebes sind gut entwickelte elastische Arterien, gewunden und wand-verdickt; prä-kapilläre Anastomosen zwischen A. pulmonalis, V. pulmonalis und systemischen Gefäßen. 2. Extra-lobulär: seltener, ~25%; meist im posterioren Basalsegment des linken Unterlappens, kann auch im Mediastinum oder unterhalb des Zwerchfells liegen; das sequestrierte Gewebe ist von Pleura umgeben und komplett von der normalen Lunge getrennt; Schnitt-Fläche braun und schwamm-artig; mikroskopisch: unentwickeltes Lungen-Gewebe, sogar zystisch; die Bronchien des sequestrierten Gewebes kommunizieren nicht mit den normalen Bronchien – daher selten Entzündung; Bronchien unterschiedlich gewunden und dilatiert; die Blut-Versorgung kommt hauptsächlich von der A. abdominalis oder ihren Ästen, der Abfluss über die V. cava inferior, V. azygos oder V. hemiazygos – mit Links-Rechts-Shunt; doch gibt es auch Versorgung über A. pulmonalis und Abfluss über V. pulmonalis.

Therapieverfahren

Asymptomatische Fälle brauchen meist keine Therapie; symptomatische Fälle je nach Zustand: Operation, Medikamente, symptomatische Therapie.

Vorbeugende Maßnahmen

Erkältungen verhüten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Herz-Thorax-Chirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.