Lungen-Sequestration

Die Lungen-Sequestration, auch Lungencystose mit abnormer arterieller Versorgung, ist eine seltene angeborene Lungen-Entwicklungs-Anomalie: ein Teil des Lungen-Gewebes wird von einer abnormalen A. des Körper-Kreislaufs versorgt und bildet einen zystischen Tumor; dieser Lungen-Abschnitt kann mit den Bronchien kommunizieren – mit wiederholten lokalen Infektionen; fehlt die Kommunikation, fehlen jegliche Atemwegs-Symptome; auch bronchopulmonale Sequestration genannt; klinisch: abnorme arterielle Versorgung. Die Haupt-Therapie ist die operative Entfernung des befallenen Lungen-Gewebes.

Häufige Symptome

Fieber unklarer Ursache; wiederholte Pneumonie; Thorax-Schmerz

Ursachen der Erkrankung

Während der Embryonal-Entwicklung ist die A. pulmonalis hypoplastisch, so dass ein Teil des Lungen-Gewebes unzureichend durchblutet wird; ein Ast der Aorta übernimmt die Versorgung; da das Blut aus der Aorta einen anderen Sauerstoff-Gehalt hat als das Blut der A. pulmonalis, kann dieser Lungen-Abschnitt nicht normal atmen – er bleibt hypoplastisch und ohne Lungen-Funktion. Pathomechanismus: der Mechanismus der Lungen-Sequestration ist unklar; gängige Theorien: Nebenlungen-Knospe, Prvce-Tractionstheorie und Smith-Theorie der Gefäß-Hypoplasie; die Prvce-Tractionstheorie ist am weitesten akzeptiert: in früher Embryonal-Phase gibt es viele viszerale Kapillaren zwischen dem Urdarm und den Lungen-Knospen, die mit der dorsalen Aorta verbunden sind; löst sich das Lungen-Gewebe ab, bilden sich diese Verbindungen allmählich zurück; bleiben sie aus irgendeinem Grund erhalten, werden sie zu abnormen Aorten-Ästen, die einen Teil des embryonalen Lungen-Gewebes „ziehen" – so entsteht die Sequestration; dieser Lungen-Abschnitt ist von normalen Bronchien und der A. pulmonalis getrennt und wird von der abnormen Arterie versorg; löst sich das Lungen-Gewebe in früher Embryonal-Phase ab und wird gezogen, und liegt die Nebenlungen-Knospe innerhalb der Pleura, entsteht eine intra-lobuläre Sequestration; liegt die abnorme Lungen-Knospe nach der Pleura-Bildung, entsteht eine extra-lobuläre Sequestration; doch die Tractionstheorie erklärt nicht alle Fälle: es gibt Sequestrationen ohne abnorme Arterie oder solche mit abnormer Arterie ohne sequestriertes Lungen-Gewebe; unabhängig von intra-/extra-lobulär stammt die Haupt-Arterie immer aus dem Körper-Kreislauf – hauptsächlich aus der Aorta descendens, aber auch aus dem oberen abdominalen Aorten-Abschnitt, A. celiaca und Ästen, A. ascendens/Aorten-Bogen, A. anonyma, A. subclavia, A. thoracica interna, Interkostal-Arterien, Zwerchfell-Arterien oder Nieren-Arterien; die meisten treten über das untere Lungen-Band in die sequestrierte Lunge ein; meist 1 Ast, seltener 2 oder mehr; der Arterien-Durchmesser ist unterschiedlich, bis zu 1 cm; die abnormen Arterien-Wände ähneln der Aorten-Wand mit vielen elastischen Fasern – hoher Druck und frühe Atherosklerose; wie Körper-Kreislauf-Gefäße in die sequestrierte Lunge wachsen, ist unklar; normalerweise entspringt die A. pulmonalis aus dem 6. Embryonal-Bogen und erstreckt ihre Äste in die Lungen-Anlage; die viszeralen Gefäß-Plexus, die ursprünglich die Lungen-Knospe versorgen, bilden sich zurück, bis nur die Bronchial-Arterien übrig bleiben; nach der gängigen Theorie gibt es reiche Anastomosen zwischen dorsaler Aorta und viszeralen Kapillaren um die Lungen-Knospe; bildet sich einer dieser Seiten-Zweige nicht vollständig zurück, entsteht eine abnorme Körper-Kreislauf-Arterie, die das sequestrierte Gewebe versorgt; gleichzeitig kann sich wegen der abnormen Lage des embryonalen Gewebes der Lungen-Kreislauf nicht entwickeln. Der venöse Abfluss der Sequestration ist nicht einheitlich: intra-lobulär fließt das Blut in die V. pulmonalis inferior zurück – mit Links-Links-Shunt; selten fließt intra-lobulär in Körper-Kreislauf-Venen; extra-lobulär fließt das Blut in die V. hemiazygos, V. azygos, V. cava inferior, V. anonyma oder Interkostal-Venen zurück – ohne Shunt-Problem.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, operative Behandlung, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Fachliche Anleitung: die angeborene Lungen-Zyste ist eine angeborene Lungen-Entwicklungs-Anomalie – die Prophylaxe entspricht der anderer angeborener Erkrankungen; nach Diagnose sind Infektions-Prophylaxe und aktive Therapie wichtig. 1. In früher Schwangerschaft Fieber und Erkältungen vermeiden; hohes Fieber im 1. Trimenon kann die Entwicklung des fetalen Gehirns beeinträchtigen – auch ohne äußere Fehlbildungen kann das Kind eine intellektuelle Schwäche mit reduzierter Lern- und Reaktions-Fähigkeit entwickeln, die nicht reversibel ist; natürlich hängen fetale Fehlbildungen durch hohes Fieber auch von der mütterlichen Empfindlichkeit ab. 2. Kontakt mit Katzen und Hunden meiden; wenige wissen, dass Bakterien-tragende Katzen eine große Gefahr für fetale Fehlbildungen sind; Katzen-Kot ist der Haupt-Übertragungs-Weg. 3. Starkes Make-up in der Schwangerschaft meiden; Untersuchungen zeigen, dass Frauen mit täglichem starkem Make-up ein 1,25-fach höheres Fehlbildungs-Risiko haben; die Giftstoffe Arsen, Blei und Quecksilber in Kosmetika stören die fetale Entwicklung; zudem bilden UV-Licht und einige Kosmetik-Bestandteile teratogene aromatische Amine. 4. Psychische Anspannung in der Schwangerschaft meiden; Emotionen werden durch Zentralnerven-System und endokrine Regulation gesteuert; das Nebennieren-Rinden-Hormon hängt eng mit emotionalen Veränderungen zusammen; bei Anspannung kann die adrenokortikale Hormon-Sekretion die Fusion bestimmter embryonaler Gewebe stören; passiert dies in den ersten 3 Monaten, entstehen Lippen- oder Gaumen-Spalten. 5. Alkohol meiden; Alkohol passiert die Plazenta und schädigt den Fötus schwer – z. B. kleiner Kopf, winzige Ohren und Nase, breite Oberlippe. 6. Schimmel-belastete Nahrung meiden; Pilz-Toxine passieren die Plazenta und verursachen fetale Chromosomen-Brüche.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Herz-Thorax-Chirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.