Mediastinales Teratom

Das Teratom ist ein echter Tumor, bestehend aus Geweben von 2 oder 3 Keimblättern, die von reifen, unreifen oder gemischten Anteilen gebildet werden; im Mediastinum sind die meisten Teratome gut-artig, 70% bei Kindern, 60% bei Erwachsenen.

Häufige Symptome

Massenbildung im Tracheal-Raum; Thorax-Schmerz; Heiserkeit; Pleura-Erguss; Dyspnoe; Herzbeutel-Tamponade

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: man meint, dass Teratome von totipotenten embryonalen Zellen stammen, die sich aus dem Einfluss des ursprünglichen Formationsgebiets gelöst haben; die Zellen wandern entlang des Dotter-Sacks über den hinteren Darm zum Keim-Streif und dann zur ursprünglichen Keim-Drüse – daher sitzen Teratome bevorzugt in der Mittel-Linie und para-medianen Regionen; daher können Teratome nicht nur in den Gonaden, sondern auch retroperitoneal und im Mediastinum auftreten; eine andere Erklärung: das mediastinale Teratom stammt aus Zell-Gruppen der 3. Kiemenspalte und -Grube, die in der Embryonal-Phase mit dem Herz-Kreislauf-System in den Thorax absinken. (2) Mechanismus: obwohl die Teratom-Pathologie vielseitig ist, gilt in China folgende Einteilung: Das reife Teratom ist der häufigste Keimzell-Tumor im Mediastinum, macht 9–20% aller Thymus-Tumoren aus, die allermeisten im vorderen Mediastinum, selten im hinteren; es gibt keinen Geschlechts-Unterschied, der Alters-Gipfel liegt um 30 Jahre; in den letzten Jahren stieg die Inzidenz bei Männern mit Klinefelter-Syndrom; fast 1/3 der Patienten hat keine klinischen Symptome und wird erst im Routine-Röntgen gefunden. Übrige Fälle: Thorax-Rücken- oder Schulter-Schmerz, Dyspnoe, oberesvenae-cava-Syndrom oder Husten; nach Ruptur des reifen Teratoms kann der Inhalt in die Bronchien fließen und eine lipoide Pneumonie verursachen; wenn Haare enthalten sind, kann es zu schweren Komplikationen kommen; etwa 25% der mediastinalen Teratome zeigen in der Röntgen-Untersuchung deutliche Kalzifikationen. Makroskopisch: reife Teratome haben eine Kapsel, als eine oder mehrere große Zysten; die Kapsel dünn und glatt, milch-weiß, grau oder gelb-braun, Oberfläche glatt, mit feinem Gefäß-Netz, selten gestielt; Durchmesser meist 10–11 cm; Schnitt meist ein-kammerig, Zysten-Wand innen glatt oder körnig, mit 1– mehreren papillen-förmigen Vorwölbungen; das Zysten-Lumen enthält Keratin-Abfälle, mit oder ohne Haare, auch Knorpel oder Knochen. Histologisch: am häufigsten ist die Haut – inkl. verhornendem Plattenepithel und Adnexen wie Haarfollikel, Talg- und Schweißdrüsen; häufig auch Atemwegs- und Darm-Epithel sowie Pankreas-, Faser- und Glattmuskel-Gewebe, sowie die genannten Knorpel- und Knochen-Elemente; unter 10% der reifen Teratome enthalten Zähne, Plexus chorioideus, Nerven-Gewebe, Knochenmark, Skelett-Muskel, Nieren- oder Netzhaut-Gewebe. Mikroskopisch findet man Gewebe aller 3 Keimblätter, alle differenziert und organ-gerichtet, aber keine vollständigen Organe; 5% der reifen Teratome können maligne entarten; es gibt Berichte über wenige mediastinale reife Teratome mit Plattenepithel-Karzinom, Adenokarzinom oder Sarkom; ohne diese malignen Anteile reicht die operative Behandlung, mit guter Prognose. Unreife Teratome sind selten, nur 1% der mediastinalen Teratome; sie sind ebenfalls aus embryonalem Neuro-Epithel, Mesenchym und Epithel in unterschiedlichen Verhältnissen gemischt; in anderen Regionen – besonders Gonaden und Sakro-Kokcygeal – ist der Anteil primitiven Neuro-Epithels ein Prognose-Marker; im Mediastinum ist das Alter der wichtigste Prognose-Faktor; nach 75 Jahren sind unreife Teratome invasiv, bei <15-Jährigen reicht die alleinige Operation ohne maligne Progression; ihr biologisches Verhalten ähnelt den Keimzell-Tumoren der Gonaden – wie das Dotter-Sack-Sarkom bei Säuglingen und Kindern weniger invasiv als bei Erwachsenen. Makroskopisch: der Tumor meist groß, Schnitt solide mit verstreuten Mikro-Zysten, über 50% zeigen Knochen und Kalzifikation, Haut, Haare und Talg-Sekretion selten. Mikroskopisch: 2–3 Keimblätter-Derivate, haupt-sätzlich unreife (embryonale) Gewebe; teils ganz unreif; biologisch von gut-artig, grenzwertig bis malign; Morphologie von Karzinom bis Sarkom, alle Anteile eng durchmischt und abrupt, ohne Übergangs-Stadien; häufig sieht man primitives Mesenchym und/oder primitive Nerven-Gewebe; primitive Mesenchym-Zellen sind klein-rund oder kurz-spindelig, Kern dicht-dunkel, plasma-arm, oder stern-förmig mit lockerem Plasma – leicht mit Fibrosarkom oder Muco-Sarkom zu verwechseln; primitives Nerven-Gewebe besteht aus primitiven neuroepithelialen Schlauch-Strukturen, oft kombiniert mit Melanozyten, Medullozyten oder Neuroblasten in rosetten-artigen Strukturen; das muss von reifem Nerven-Gewebe wie Ependym und Plexus chorioideus unterschieden werden; man beachte, dass primitives Nerven-Gewebe und unreifes Mesenchym oft koexistieren; die unreifen Gewebe jedes Keimblatts gelten als Übergangs-Stadium von unreif nach reif.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen, operative Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

Es gibt noch keine wirksame Prophylaxe; Früherkennung und Früh-Diagnose sind der Schlüssel.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Herz-Thorax-Chirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.