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血小板释放功能缺陷是一组异质性很大的疾患,也是遗传性疾患,遗传方式有些至今尚未完全清楚。临床上表现轻,中度的出血,如鼻出血,瘀斑、月经及分娩后出血过多,拔牙及扁桃体摘除等手术后过度出血等,偶有严重出血致死者。实验室检查出血时间大多延长;血小
儿科综合血栓性血小板减少性紫癜又称Moschcowitz综合征,Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征(Thromboticthrombocytopenicpurpura)、血小板性血管血栓形成(Thrombocytic
儿科综合血清病是一种由于外来抗原性物质(异体动物血清和某些药物,如青霉素、磺胺等)进入体内而引起的具有特征性的自身免疫性疾病。临床多呈急性或亚急性过程,血清病过程中出现体温升高、荨麻疹,关节症状等。
儿科综合血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年ErikvonWillebrand首次报道本病,认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起,是一类较常见的遗传
儿科综合血管网状细胞瘤(angioreticuloma)起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织,为颅内真性血管性肿瘤。分为囊性、实性两种类型,临床症状示肿瘤位置和性质而异。患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症,视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von
儿科综合血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblastlymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
儿科综合血管瘤血小板减少综合征即伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillaryangioma-thrombocytopeniasyndrome),又称巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt综合征,为先天性疾病,患者有巨大的海绵状血
儿科综合婴幼儿血管瘤(Infantilehemangioma),是婴幼儿时期最常见的先天性良性血管内皮细胞增生性肿瘤,发病率为4%-5%,在早产儿中可达20%以上,女性发病率显著高于男性,男女发病比例约为1:3,白种人发病率最高,约60%发生于头颈
儿科综合血管角质瘤综合征即弥漫性体血管角质(angiokeratomacorporisdiffusm),又称Fabry综合征(Fabryssyndrome)、Anderson-Fabry综合征、Sweeley-Klionsky综合征,Ruiter-
儿科综合血管-骨肥大综合征(angio-osteohypertrophicsyndrome)又称Klippel-Trénaunay综合征,Parkes-Weber综合征、Weber综合征,肥大性血管扩张症,血管扩张性肥大症、骨肥大症、痣-静脉曲张骨
儿科综合一般儿童对某些物体或情境,如黑暗、动物、传说中的鬼怪,死亡、登高、雷电等会产生恐惧,但这类恐惧程度轻、时间短,为正常情绪反应,不属于恐怖症范畴,一般意义的恐惧具有自我生存保护的生物学意义,是一种自我防御机制。而恐怖症则是其程度与外界刺激不成
儿科综合选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人,2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/
儿科综合选择性免疫球蛋白A缺乏症(SIgAD)是最常见PID,是一种体液免疫缺陷病。
儿科综合雄激素不敏感综合征(androgeninsensitivitysyndrome,AIS)是一种性连锁性遗传病,是引起男性假两性畸形的病因之一,在染色体核型为46,XY的人中发病。本病征的特点是患者血浆雄激素浓度正常,但靶组织对雄激素缺乏反应
儿科综合本病的病理改变和临床结局酷似克鲁茨非尔德-雅各布病(Creutzfeldt-Jakobdisease,CJD,克-雅病)和牛海绵状脑病(bovinespongiformencephalopathy,BSE,俗称“疯牛病”),而且其出现与BS
儿科综合锌是人体必需的微量元素之一,对人体多种生理功能起着重要作用,参与多种酶的合成,加速生长发育,增强创伤组织再生能力,增强抵抗力,促进性机能,促进儿童智力发育。锌缺乏时导致的全身各系统功能紊乱产生的综合病症称为锌缺乏症,其在体内的含量仅次于铁,
小儿内科心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis,)又名心内膜硬化症,为婴儿心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症,主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生,心脏扩大,心室壁和心内膜增厚,心室收缩
小儿内科心面综合征(cardiofacialsyndrome)又称非对称性哭泣面容,先天性嘴角降肌发育不良综合征。1969年Cayler发现本征患者常伴有心血管畸形。其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧下唇不对称。
儿科综合心律失常的发展与心脏传导系统异常密切相关。正常心脏激动起源于窦房结。通过心脏传导系统,按一定的频率、顺序及速度播散,使心脏进行收缩和舒张活动,称为正常窦性心律;如果心脏激动的形成、频率或传导不正常,均可形成心律失常(arrhythmia)。
小儿内科小儿心力衰竭一般指小儿充血性心力衰竭,简称小儿心衰。心力衰竭为心功能障碍,心输出量减低不能满足机体需要。临床上心力衰竭是一个综合征,由4部分组成:心功能障碍,运动耐力减低,肺体循环充血,以及后期出现心律失常。心功能障碍是构成心力衰竭的必备条
小儿内科
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