黏膜损害、手表皮深处的水疱、口咽部水疱状损害
本病属于一种慢性自家免疫性大疱疾病,主要累及皮肤与粘膜。本病可分为4型:寻常型、增殖型、红斑型、落叶型,病程呈慢性。它在病损处可以测到抗体,在血液中也可测出抗表皮细胞棘的抗体。本病多见于中壮年、老人,无性别和种族差异。特点是在正常皮肤或红斑基础上起水疱或大疱。水疱内容大部分为清澈浆液,也可为血疱,继发感染后则为脓疱。疱壁因疾病不同有的松驰菲薄,有的紧张韧厚,排列可为孤立、群集、弧形、环状等。尼氏症阳性。累及颊粘膜者口腔开始发生大疱,破后成疼痛性糜烂面。以后在头、面躯干、四肢发生松弛性大疱。破溃后形成糜烂面、渗出、流血,自觉疼痛。组织病理为表皮内大疱、棘层松解,疱液内有棘层松解细胞。直接免疫荧光检查见表皮细胞间有免疫荧光阳性。遗传因素以及某些药物,如青霉胺、卡托普利、青霉素、白介素2、利福平等,可能与天疱疮的发病有关。
黏膜损害;手表皮深处的水疱;口咽部水疱状损害
病因(90%): 病因尚未完全明确,现认为是一种自身免疫性疾病。预后不良。患者血清中存在着具有一定特异性的抗表皮细胞膜的自身抗体(天疱疮抗体),大部分属IgG。皮损或正常皮肤直接免疫荧光检查显示表皮棘细胞间染色,相当于棘细胞松解发生的部位。患者血清中天疱疮抗体的滴度与疾病的严重程度大致相平行。
药物治疗、支持性治疗
发病后病人应注意对口腔和皮肤的保护,防止碰撞和摩擦。以全身用皮质类固醇激素制剂治疗效果较好。如同时伍用免疫抑制制剂会有协同作用,也可一选用环孢菌素A或雷公藤多甙治疗,加强皮肤和口腔的护理。
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温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。
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