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先天性巨细胞包涵体病

小儿内科

常见症状

末梢神经炎、胆道梗阻、淋巴结肿大、耳聋、肝脾肿大、败血症、抽搐、免疫力降低、毒血症

疾病病理介绍

巨细胞包涵体感染是由感染人类巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)引起的一种先天性或后天性全身感染综合征感染,因被感染细胞变大,核内和胞浆内出现包涵体,故本病又称巨细胞包涵体病(cytomegalicinclusiondisease)。有两种类型,一种是唾液腺病毒症,是无症状限局性感染,多数成为唾液腺的不显性感染或慢性感染而长期存留。另一种是全身性疾病,比较少见,主要侵犯小婴儿,其特点是在很多器官组织内发现含核内和胞浆内包涵体的巨大细胞,并伴有全身症状,是宫内病毒感染导致胎儿畸形的重要原因之一。

常见症状

末梢神经炎;胆道梗阻;淋巴结肿大;耳聋;肝脾肿大;败血症;抽搐;免疫力降低;毒血症

发病病因

CMV是双链DNA病毒,属于疱疹病毒群,其形态与其他疱疹病毒相似,对宿主或组织培养细胞有明显的种属特异性,人类CMV仅能在人胚纤维母细胞中分离,培养;受染细胞变圆,逐渐增大,出现胞浆内嗜酸性包涵体和嗜酸性或双嗜性核内包涵体为其主要特征,核内包涵体(8~10μm直径)占核中央区的大部分,用苏木精染色呈紫红色,其周围有一个境界分明的亮圈与核膜分离,类似猫头鹰眼,胞浆内包涵体(直径约4μm)一般聚集在胞浆的一侧(图18-14),CMV在热,酸性环境和脂肪溶剂中不稳定,在56℃30分钟或紫外线照射5分钟后可被灭活,能耐受寒冷,保存在-60~-80℃的冰箱中能保留其感染性,人CMV只有1个血清型,但至少有3个血清"亚型"株,它们之间关系很密切,几乎不能用中和试验来区别,AD169株有广泛的抗原性,故常作为代表株用于血清学试验。 母体患原发CMV感染时,此病毒广泛存在于宿主的各种器官内,可随血流通过胎盘而感染胎儿,尤其在妊娠4个月内,更易造成胎儿损害,胎儿早期感染后,引起宿主细胞的细胞免疫耐受,从而允许病毒在细胞内缓慢增殖,造成器官损害,其后果严重者则引起流产,死产,轻则造成出生体重偏低或畸形,婴儿先天性感染常带有明显的遗留损害的危险,特别是对中枢神经系统影响较多。 先天性感染的严重程度,与缺乏产生沉淀抗体的能力和T细胞对CMV的应答有关,儿童和成年人感染CMV后,在外周血中出现具有抑制细胞毒表型的活化T淋巴细胞,如果宿主的T细胞功能受损,潜伏的病毒就可能复活并引起多种症候群。 妊娠期复发感染不一定导致胎儿先天性感染,此时母体病毒量较原发者少,婴儿经宫颈感染时,在出生头几个月内有被感染的高度危险,后天获得性感染大都无症状,但可持续或间歇性排出病毒,发病时症状亦较轻。 人体患巨细胞包涵体病后,病原体可广泛分布于全身各脏器,引起细胞炎症反应,典型的包涵体出现在各组织的巨细胞内,常见于肺,肝,中枢神经系统,唾液腺,还包括肾,肠,肾上腺,膀胱,胰,甲状腺,甲状旁腺,睾丸,附睾,卵巢,心肌,眼球,骨骼,血管,皮肤等,可引起慢性间质性肾炎,肺炎,灶性肝坏死,脑坏死性肉芽肿,广泛钙化(包括脑室壁钙沉积),肝脾等髓外造血,溃疡性肠炎等。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

(1)预防目标是尽可能防止高危血清抗体阴性者感染CMV,并且使血清抗体阳性者的CMV再激活减少到最低程度;    (2)目前尚无预防妊娠期间CMV激活的有效方法,认真洗手是减少孕妇CMV感染最好的方法。高效价免疫球蛋白的应用正在研究中。抗病毒药物无预防作用;    (3)托儿所和幼儿园等机构是本病传播的重要场所,造成儿童间的感染及血清抗体阴性的工作人员及家长的感染。血清抗体阴性的婴儿室工作人员也易由接触感染婴儿的分泌物(尿布、尿液、唾液等)而受染。最有效的预防方法是良好的卫生习惯,如洗手等;  (4)防止性传播也是重要措施;    (5)该病毒可经输血可传播,因此宜尽量避免不必要的输血。对早产儿、新生儿、免疫缺损者、接受器官移植者及孕妇尽可能用血清CMV抗体阴性的血制品(至少IgM 阴性)或不输入血细胞。移植的器官可是CMV 的传染源,应尽可能采用血清抗体阴性的器官或组织。

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温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

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