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小儿病毒相关吞噬血细胞综合征

小儿内科

常见症状

盗汗、淋巴结肿大、肾功能衰竭、凝血功能障碍

疾病病理介绍

病毒相关吞噬血细胞综合征(virus-associatedhemophagocyticsyndrome)(VAHS)又称伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,是免疫性组织细胞增多症的一种。该病征与全身性病毒感染有关,临床以高热,皮疹、血细胞减少等为特征。

常见症状

盗汗;淋巴结肿大;肾功能衰竭;凝血功能障碍

发病病因

(一)发病原因 与E-B病毒,巨细胞病毒,单纯疱疹病毒,带状疱疹病毒,腺病毒,柯隆奇病毒,乙型肝炎病毒等感染有关,从患儿血清病毒抗体滴度升高病毒培养阳性,活检,尸检等检查得到证实,除以上有关病毒外,VAHS亦可继发于伤寒,粟粒性肺结核,葡萄球菌性败血症,革兰阴性杆菌感染,布氏杆菌病,疟疾,黑热病,支原体感染,真菌感染之后,另有应用苯妥因钠等药物引起本病征的报告。 (二)发病机制 本病征与病毒感染有关,是一种伴有明显吞噬血细胞现象的全身性组织细胞增多症,属于反应性组织细胞增多症的一种,反应性组织细胞增多症可分感染性和免疫性两大类,本病征属于感染性一类,最近Grierson等发现性连锁淋巴组织增生病(XLP)患儿中伴有本病征的比例较高,在161例XLP患儿中,28例有VAHS。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

日常预防 目前尚无预防疫苗,在疫苗的研制上也存在困难,因病毒型别太多,无法控制所有型别,对于体弱或新生儿有密切接触史者,可注射丙种球蛋白3~6ml或胎盘球蛋白6~9ml。

就诊科室

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温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

所属科室

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