小儿慢性充血性脾肿大

慢性充血性脾肿大(chroniccongestivesplenomegaly)又称门静脉高压症(portalhypertension)或班替综合征(Bantissyndrome)，是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病，多见于年长儿，慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的，临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血，白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现，晚期出现腹水，黄疸，肝功能障碍和肝硬化等征象。最近发现本病征往往与门脉高压并发，但目前认为脾大与“脾功能亢进”并非只是由于充血所致，因门脉减压之后仍可继续有脾大及脾功能亢进存在。

常见症状

食管下段静脉曲张；腹部不适；便血；乏力；消化不良

发病病因

(一)发病原因 小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞，脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎，新生儿败血症，脐静脉插管并发症，门静脉海绵状瘤，先天性脾血管畸形，腹部肿块压迫等有关，门脉高压症可分为肝外和肝内两型。 1.肝外型门脉高压症 门静脉先天畸形，海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压，脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎，败血症，脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。 2.肝内型门脉高压症 见于慢性肝炎，先天性胆道狭窄或闭锁，血吸虫病，半乳糖血症，肝豆状核变性(Wilson病)，胰腺囊性变。 (二)发病机制 脾静脉属于门静脉系统，正常人70%的脾静脉血汇入门静脉，如果门静脉发生梗阻，脾脏的回血障碍，可出现充血性脾肿大，当充血的原因去除，肿大的脾可回缩，晚期病例由于纤维组织及网状内皮组织增生，即使去除病因，脾肿大也无明显回缩，目前认为此征并不是一个独立的疾病，而是由于慢性门静脉阻塞或肝硬化所引起的门脉高压，高度脾肿大，贫血与脾功能亢进的一组病征，有三方面的病理生理可以形成门脉高压征：①门静脉梗阻;②肝硬化;③静脉炎或血栓形成，脾大可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞减少，皮肤黏膜出血，骨髓增生等脾功能亢进的表现，肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕血(上消化道出血)，脾脏肿大和腹水。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

引起本症病因较多，有肝内因素也有肝外因素，预防措施详见各有关章节。

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