智能减退、面部血管纤维瘤、衣玉品、癫痫和癫痫样发作
神经皮肤综合征(neurocutaneoussyndrome)是一组起源于外胚层的组织和器官的发育异常,特别是皮肤、神经和眼睛的异常,有时也累及中胚层和内胚层,受累的器官系统不同,临床表现也呈多种多样,目前该综合征可分40余种。
智能减退;面部血管纤维瘤;衣玉品;癫痫和癫痫样发作
神经皮肤综合征的病因尚不清楚,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关,因为神经纤维瘤来自外胚层。 发病机制 在胚胎发育早期,胚胎背侧正中线的外胚层细胞逐渐增厚,形成神经板,胚胎第2周时,神经板的两侧向背侧隆起,形成神经嵴,而中间凹陷形成神经管,神经管以后发育成脑,脊髓等神经组织,胚胎表面的外胚层衍化成皮肤等组织,在妊娠早期,细胞增殖衍化活跃期,外胚层出现某些异常,以致出生后神经皮肤表现出病变。
对症治、支持治疗、康复治疗
病因不清,目前尚无系统预防措施。
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