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百科

小儿血管瘤血小板减少综合征

儿科综合

常见症状

血管内凝血、肝脾肿大、瘀斑、血小板减少、鼻出血

疾病病理介绍

血管瘤血小板减少综合征即伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillaryangioma-thrombocytopeniasyndrome),又称巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt综合征,为先天性疾病,患者有巨大的海绵状血管瘤,血小板减少及紫癜等特点,多见于新生儿期。

常见症状

血管内凝血;肝脾肿大;瘀斑;血小板减少;鼻出血

发病病因

(一)发病原因 多为先天性血管畸形,海绵状血管瘤是由多数血管组织伸延,囊状扩张汇集成团而形成,因其质柔软似海绵而命名,若血管瘤体积较小,范围不大,不呈海绵状,则不易导致血小板减少。 (二)发病机制 本病征发病机制是肿瘤内发生血管内凝血,也可能血小板被利用来当作血管瘤内皮层,血小板减少的原因,亦有认为网状内皮系统吞噬血小板作用加强,血管瘤可能产生血小板抗体,对血小板起破坏作用,再者血管瘤中血管不正常,使血小板凝聚停滞于迂曲之血管瘤中,血小板受伤而裂解等。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

日常预防 目前尚无有效预防措施,主要还是及时发现及时治疗。

就诊科室

建议前往儿科综合就诊,就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

所属科室

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