小儿致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy，ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenicrightventriculardysplasia，ARVD)，其特征为心律失常和右室特异性病变。 本病的命名目前尚未统一，称之为“羊皮纸心”、孤立性右室心肌病、右室扩张型心肌病，心律失常性右室疾病、右室发育不良、心律紊乱型右室心肌病，国际心脏病学会联盟(ISFC)心肌心包疾病专题工作组称之为致心律失常性右室心肌病。

常见症状

右心衰竭；晕厥；胸闷；心律失常；猝死；心动过速；胆心综合征；心脏扩大；心悸

发病病因

(一)发病原因 病因不明，可能与遗传，感染因素有关。 1.遗传因素 ：少数患者呈家族性发病，资料分析提示属常染色体显性遗传，家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24，1q42-q43，14q12-q22，2q32.1-q32.2，3p23，17q21。 2.感染因素： 由心肌慢性炎性坏死损伤的结果，导致右室心肌组织被纤维化，脂肪组织所替代，尚未阐明，有家族群集倾向，30%有家族史，新近研究认为是由于14号常染色体长臂异常所致的显性遗传病，也有认为与感染引起心肌炎有关。 (二)发病机制 心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张，扩张区心肌变薄，大部分心肌为纤维脂肪组织代替，心肌中层及外膜层病变最著，常累及右心室漏斗部前壁，心尖及膈面或下壁，组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化，偶见坏死及单核细胞浸润，左室很少受累，显著特点为右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末期和舒张末期容量增多，右室腔扩大，进而发生右心衰，部分患者发生于右室的室性心律失常，多由折返引起，常致猝死。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗、手术治疗

预防措施

一般预防 重点做好遗传学咨询工作和积极防治各种心肌炎症。

就诊科室

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