尤文氏肉瘤

尤文氏肉瘤(Ewing’ssarcoma)又称为未分化网状细胞瘤，原发于骨髓内的原始细胞，是常见的骨的恶性肿瘤。系Ewing(1921年)首先报道，当时取名为“骨的弥漫性血管内皮瘤”。其后Oberling(1928年)认为起源于骨髓网状细胞，称之为“网状肉瘤”，但长久以来，人们对其组织发生意见不统一，文献中一直以姓氏命名，目前尤文肉瘤已被公认是一种独立的骨肿瘤，但对其来源和性质仍存在有不同的意见，如间充质细胞，成骨细胞，占恶性骨肿瘤的10%~14.2%，而我国此病并不多见，发病年龄多见于青少年，以男性略多见，早期及可发生肺转移，预后差，但放射治疗敏感。

常见症状

胸腔积液；持续性疼痛

发病病因

病因尚不明确，可能与放射性因素、遗传因素等有关。 ⑴肉眼所见：肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜，切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色，肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质，肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。 (2)镜下变化：瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚，细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见，瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构，瘤组织常有大片坏死，在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分。

治疗方式

支持性治疗、康复治疗

预防措施

专业指导 避免接触放射性物质，做到早发现早诊断早治疗。目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多，效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等。

就诊科室

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