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结节性脂膜炎

风湿免疫科

常见症状

肝功能异常、肝脾肿大、肠穿孔、腹胀、败血症、肝功能衰竭、乏力、弛张热、蛋白尿

疾病病理介绍

结节性脂膜炎(nodularpanniculitis,NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsingnodularnonsuppurativefebrilepanniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病,临床表现多样化,NP可发生于任何年龄,但以30~50岁妇女为多见,女与男之比约为2.5∶1,不易被认识而常致误诊。

常见症状

肝功能异常;肝脾肿大;肠穿孔;腹胀;败血症;肝功能衰竭;乏力;弛张热;蛋白尿

发病病因

免疫反应异常 异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起,如细菌感染,食物和药物等,已有报告有的病例于发病前有反复发作的扁桃腺炎,亦有报告本病发生于空回肠分流术后,其盲曲内有细菌大量增殖,此外,卤素化合物如碘,溴等药物,磺胺,奎宁和锑剂等均可能诱发本病。 脂肪代谢障碍 有报告显示,本病与脂肪代谢过程中某些酶的异常有关,例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶,有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏,当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎,但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。 胰腺肿瘤 胰酶释放至循环中,引起远外脂肪组织的溶解,坏死,病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性,也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道,部分可能系LE的一种异形。 根据病损演变,在病理学变化上可分3期: 1.急性炎症期 脂肪细胞变性,由中性粒细胞,淋巴细胞以及组织细胞浸润。 2.巨噬细胞期 浸润以组织细胞为主,也有少量淋巴细胞和浆细胞。 3.纤维化期 泡沫细胞减少,被成纤维细胞,淋巴细胞,浆细胞代替,最后形成纤维化。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

根据医生的指导服用一些药物,当然在饮食上需要相当的注意。

就诊科室

建议前往风湿免疫科就诊,就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

所属科室

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