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百科

皮肤白细胞破碎性血管炎

风湿免疫科

常见症状

脓疱、结节、风团、肌痛、网状青斑、系统性血管炎、血疱、瘙痒

疾病病理介绍

皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneousleukocytoclasticvasculitis,CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。

常见症状

脓疱;结节;风团;肌痛;网状青斑;系统性血管炎;血疱;瘙痒

发病病因

感染 (25%): 细菌(链球菌,结核杆菌,麻风杆菌等),病毒(乙型和丙型肝炎病毒,Epstein-Barr病毒),真菌(念珠菌),原虫(疟原虫,锥虫),蠕虫(血吸虫)等。 药物(20%): 青霉素,磺胺类药物,阿司匹林等的应用可诱发本病的发生,萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的报道,此外,异种蛋白血清,杀虫剂也可为本病的病因。 免疫异常(15%): 患者体内可有冷球蛋白,高丙种球蛋白血症,遗传性Q缺乏症等。 发病机制 主要为免疫复合物型变态反应,抗原与抗体结合后沉积在小血管壁,激活补体,导致肥大细胞脱颗粒,释放组胺,使毛细血管扩张,通透性增加;同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁,引起血管炎,白细胞破坏,溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎,患者常伴有低补体血症,早期病损处可见毛细血管及毛细血管后静脉有中性粒细胞浸润,核碎裂,内皮细胞肿胀,管壁坏死,纤维蛋白沉积等,血管周围有红细胞外溢,有时有嗜酸性粒细胞,单核细胞浸润,血管壁上可见有免疫球蛋白和补体C3的沉积,此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前,晚期损害缺乏特征性,有时以淋巴细胞浸润为主。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

健康教育 早诊断,早治疗,尽可能寻找病原,进行对症治疗。一级预防:戒烟是预防和治疗脉管炎的一项重要措施,综合国内外资料,患者中吸烟者80%~95%以上,临床上观察发现戒烟能使患者疼痛缓解,病情稳定,再度吸烟症状又加重,因此应耐心劝告病人严禁吸烟。

就诊科室

建议前往风湿免疫科就诊,就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

所属科室

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