Chiari-Missbildung

Tonsillen-Hernie der Kleinhirn-Mandel, auch Arnold-Chiari-Missbildung oder Arnold-Chiari-Syndrom, ist eine angeborene Fehlbildung des Hinterhirns – embryonal bedingt rutschen der untere Teil der Medulla oblongata und der untere Teil des IV. Ventrikels in den Wirbelkanal; die Kleinhirn-Mandel ist keil-förmig verlängert und ragt durch das Foramen occipitale magnum oder den Hals-Wirbelkanal; in schweren Fällen ragt auch der untere Wurm in den Kanal; die hinteren Hirnnerven (Glossopharyngeus, Vagus, Accessorius, Hypoglossus) und die oberen Hals-Wurzeln werden mitgezogen; das Foramen occipitale magnum und der obere Hals-Kanal sind verlegt, der Liquor-Abfluss ist behindert – es entsteht Hydrocephalus; die Erkrankung kombiniert oft andere kranio-zervikale Missbildungen wie Meningomyelozele, Spina bifida und Kleinhirn-Hypoplasie.

Häufige Symptome

Neuronen-Wanderungs-Störung; Ataxie; betrunkener Gang; Tinnitus; ausstrahlender Schmerz; anhaltender Schmerz; erhöhter intrakranieller Druck; Übelkeit; Doppelt-Sehen; Sensibilitäts-Störung

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Die genaue Ursache ist unklar; sie entsteht möglicherweise im 3. Fetal-Monat, eventuell im Zusammenhang mit übermäßigem Neuro-Wachstum oder Hirnstamm-Hypoplasie sowie Liquor-Dynamik-Störungen zwischen Ventrikel-System und Subarachnoidal-Raum. (2) Pathogenese: Über den Mechanismus gibt es unterschiedliche Meinungen; die Zug-Theorie war früher die beliebteste – sie besagt, dass bei Spina bifida und Meningomyelozele das Rückenmark an der Wirbel-Spalt fixiert ist; im Wachstum wachsen Wirbel und Rückenmark unterschiedlich – das Rückenmark kann nicht normal aufsteigen, sondern wird zusammen mit dem Kleinhirn nach unten gezogen – dies verursacht die Tonsillen-Hernie. Andere Forscher meinen, die Zug-Wirkung des Rückenmarks sei hauptsächlich auf Lenden- und Kreuz-Region begrenzt – oberhalb des Brust-Abschnitts selten; zudem kombinieren nicht alle Patienten mit tethered cord auch eine Tonsillen-Hernie – daher ist die Meningomyelozele nicht die Ursache, sondern die Tonsillen-Hernie ist eine primäre Missbildung von Medulla, Kleinhirn, Rückenmark, Okzipital-Knochen und Gehirn; im Entwicklungsprozess ist die hintere Schädelgrube klein – das Gewebs-Wachstum übersteigt das Volumen, Gewebe ragt durch das Foramen occipitale magnum; gleichzeitig mit der Tonsillen-Hernie sinkt die Medulla unterschiedlich stark – in schweren Fällen ist sie ganz aus dem Foramen occipitale magnum getreten; dadurch wird die Medulla dorsal gebogen, die Hirn- und Hals-Nerven werden gezogen, das Rückenmark ist zusammengedrückt und abgeflacht; das herniierte Gewebe verklebt mit Rückenmark und Umgebungs-Strukturen – das Foramen occipitale magnum ist verschlossen, der Aquädukt oder die Foramina des IV. Ventrikels sind verklebt – es entsteht ein obstruktiver Hydrocephalus, der die Tonsillen-Hernie weiter verschlimmert; bei Verschluss der Mediana-Foramina kann eine Syringomyelie oder andere Okzipital-Missbildung begleitend auftreten. Andere Autoren vertreten die Hydrocephalus-Theorie – die Tonsillen-Hernie entsteht durch den nach unten drückenden Hydrocephalus des Säuglings. Die grundlegende pathologische Veränderung ist die Verlängerung der Kleinhirn-Mandel, die durch das Foramen occipitale magnum nach außen ragt – in schweren Fällen bis in den oberen Hals-Kanal; dabei sinken Medulla und IV. Ventrikel zugleich nach unten, die Medulla wird länger und ragt in den Kanal, der untere Teil des IV. Ventrikels ragt ebenfalls – dies ist ein wichtiges Kennzeichen; die Kleinhirn-Mandel füllt oft die Zisterna magna, verklebt mit dem umliegenden Gewebe, der Subarachnoidal-Raum ist verschlossen – manchmal bilden sich Zysten; weil die Zisterna magna verschlossen und die Mediana-Foramina oder der Aquädukt verklebt sind, entsteht ein obstruktiver Hydrocephalus; Medulla und oberes Hals-Mark sind gequetscht und deformiert, das Hals-Mark sinkt, das Kleinhirn wird nach unten gezogen – die Hirnnerven werden länger gezogen, die oberen Hals-Nerven treten nach außen oben in die Zwischen-Wirbel-Löcher; das Mittel-Hirn kann sinken, es kombinieren Zisterna pontis, laterale und zirkuläre Zisterna-Verschlüsse.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, Rehabilitationstherapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Hauptsächlich die Gesundheits-Pflege der Frau während Schwangerschaft und perinataler Phase sowie die strikte Medikamenten-Kontrolle, um angeborene Missbildungen zu verhüten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Neurochirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.