Große-Zerebralvenen-Aneurysma

Das große-Zerebralvenen-Aneurysma ist hauptsächlich eine aneurysmatische Erweiterung der großen Zerebralvene, kein echtes Aneurysma – daher auch aneurysmatische Gefäß-Missbildung der großen Zerebralvene; es ist eine relativ seltene zerebrovaskuläre Missbildung.

Häufige Symptome

wand-artige Bewegung; Herz-Versagen; Blutung in die Tiefe des Hirn-Parenchyms; anhaltender intra-venöser Blutfluss; Verkalkung; neonatales Herz-Versagen; Herzhypertrophie

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: die große Zerebralvene entsteht aus einem venösen Rückfluss-System, das die intermediären Strukturen des Plexus chorioideus drainiert; zunächst kommuniziert diese Vene nicht mit den tiefen inneren Hirnvenen; um die 11. Embryonal-Woche verbindet sich der hintere Venen-Abschnitt mit der inneren Hirnvene – die große Zerebralvene entsteht; der vordere Venen-Abschnitt bildet sich zurück und verschwindet schließlich; kommt es in der 6.–11. Embryonal-Woche aus irgendeinem Grund zu einer Entwicklungs-Störung und bildet sich der vordere venöse Abschnitt nicht normal zurück, entsteht eine arteriovenöse Fistel; diese embryologische Besonderheit erklärt, dass der arteriovenöse Shunt direkt in die Wand der venösen Zyste mündet – meist in die vordere untere Wand; die zuführenden Arterien können aus dem peri-mesenzephalen Plexus chorioideus, den hinteren Plexus-Chorioideus-Arterien, der A. cerebri media, der A. cerebri superior des Kleinhirns oder aus meningealen Gefäßen stammen; auch die thalamischen perforierenden Äste können durch Sog-Wirkung mit versorgt werden. (2) Pathomechanismus: 1. Pathologie: die Haupt-Pathologie ist der arteriovenöse Kurzschluss zwischen Hirn-Arterien und der großen Zerebralvene – viel arterielles Blut fließt direkt in die große Zerebralvene und erweitert sie stark, rundlich oder oval; die Venen-Wand ist grau-weiß, verdickt, straff; manchmal bilden sich Thromben, der Durchmesser übersteigt oft 3 cm; das befallene Hirn-Gewebe zeigt regressive Veränderungen, Atrophie oder Erweichung. 87% der zuführenden Arterien, die direkt in die große Zerebralvene einmünden, stammen aus der A. cerebri posterior; 50% werden ausschließlich von der A. cerebri posterior versorgt – meist unilateral und rechts, seltener bilateral; andere Quellen: A. cerebri anterior, A. cerebri media, A. cerebri superior des Kleinhirns; die meisten Fälle gehören zu diesem Muster, doch es gibt auch Fälle, bei denen die drainierende Vene einer zerebralen arteriovenösen Missbildung in die große Zerebralvene einmündet und diese stark erweitert – dann ist die arteriovenöse Missbildung meist groß, und die arteriovenöse Fistel innerhalb der Läsion ist ebenfalls groß. Zusammengefasst entsteht das große-Zerebralvenen-Aneurysma durch jahrelangen Hochdruck aus arteriellem Blut, der eine Reihe hämodynamischer Veränderungen auslöst und schließlich die Venen-Wand arterialisieren lässt. 2. Entstehungs-Mechanismus: die 2 Haupt-Mechanismen sind der durch den arteriovenösen Kurzschluss erzeugte Hochdruck-Stoß und der Verschluss des Dural-Venen-Sinus.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen

Vorbeugende Maßnahmen

Wenn die Operation das venöse Rückfluss-Volumen plötzlich reduziert, kann das zu hämodynamischen Störungen im Kreislauf mit erhöhtem peripheren Gefäß-Widerstand und höherem Herz-Nachlast führen – mit schwerem Herz-Versagen und Lebens-Gefahr; daher sollte präoperativ ein Kardiologe konsultiert und das gesamte Blut-Volumen sowie die Herz-Funktion genau abgeschätzt werden.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Neurochirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.