Phäochromozyten-Krise im höheren Lebensalter

Die chromaffinen Zellen, hauptsächlich im Nebennierenmark, in den Grenzstrang-Ganglien und anderen chromaffinen Geweben verteilt, dienen der Synthese, Speicherung und Freisetzung von Noradrenalin und Adrenalin; der aus reifen chromaffinen Zellen hervorgehende Tumor heißt Phäochromozytom; die klinische Manifestation ist durch ein Symptomenbild gekennzeichnet, das durch überschüssige Katecholamine (Noradrenalin und Adrenalin) verursacht wird – dabei ist der Hypertonus das auffälligste Symptom; da der Tumor eine große Menge Katecholamine ins Blut freisetzt, kommt es zu heftigen klinischen Symptomen – wie Hypertonie-Krise, Hypotonie-Schock und schwere Arrhythmien – dies wird als Phäochromozytom-Krise bezeichnet.

Häufige Symptome

Trauma; Blutdruck-Abfall; akutes Abdomen; Ketoazidose; plötzlicher Tod; Übelkeit; Hypotonie; Katecholamin-Überschuss

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: Das Phäochromozytom ist Teil des familiären multiplen endokrinen Neoplasie-Syndroms (MEA-Typ II, Sipple-Syndrom); 50% der familiären Phäochromozytom-Fälle sind bilateral, bei sporadischen Fällen sind nur 10% bilateral; etwa 5% der Phäochromozytom-Patienten haben Neurofibrome; doch nur 1% der Neurofibrom-Patienten hat ein Phäochromozytom; 50% der kindlichen Phäochromozytome sind einzelne intrarenale Tumore, 25% betreffen beide Nebennieren, 25% liegen außerhalb der Nebenniere. (2) Pathogenese: Noradrenalin und Adrenalin sind wichtige Hormone zur Regulation der physiologischen Funktionen und des Stoffwechsels; fast alle Gewebe des Körpers haben Rezeptoren für diese beiden Hormone – α- und β-adrenerge Rezeptoren; diese beiden Rezeptor-Typen unterteilen sich jeweils in α1, α2 und β1, β2-Subtypen (es gibt noch einen β3-Subtyp, der noch nicht vollständig aufgeklärt ist); die unterschiedlichen Effekte nach Aktivierung jedes Rezeptor-Typs und die unterschiedliche Gewebs-Verteilung bestimmen die Eigenschaften der Katecholamin-Reaktion jedes Gewebes; insgesamt gesagt, stimuliert die α-Rezeptor-Aktivierung Erregungs-Reaktionen – wie Gefäß-Kontraktion mit Blutdruck-Anstieg, Kontraktion der Pupillen-Muskel mit Mydriasis, Kontraktion der Magen-Darm- und Blasen-Sphinkteren, Kontraktion der Arrector-pili-Muskulatur, Schwitzen usw.; nach β1-Rezeptor-Aktivierung entsteht eine herzerregende Wirkung – die Myokard-Kontraktilität nimmt zu, die Herzfrequenz beschleunigt sich, die Erregungs-Leitung beschleunigt usw.; nach β2-Rezeptor-Aktivierung zeigt sich die Wirkung auf den Zwischen-Stoffwechsel – wie Glykogen-Abbau, Glykogen-Neubildung, was den Blut-Zucker erhöht, und Fett-Abbau; β2-Rezeptor-Aktivierung verursacht zudem eine kleine Arterien-Dilatation sowie eine Muskel-Entspannung von Bronchien, Magen-Darm-Trakt und Blase. Adrenalin und Noradrenalin haben beide Affinität zu α- und β-Rezeptoren; Adrenalin hat eine etwas stärkere Affinität zum α1-Rezeptor als Noradrenalin, zum α2-Rezeptor hingegen umgekehrt; die Affinität zum β1-Rezeptor ist bei beiden ähnlich; doch zum β2-Rezeptor ist Adrenalin mindestens 10-mal so stark wie Noradrenalin – daher ist die Wirkung auf den Zwischen-Stoffwechsel, die kleine Arterien-Dilatation sowie die Muskel-Entspannung von Bronchien und Magen-Darm-Trakt hauptsächlich auf Adrenalin zurückzuführen. Das Phäochromozytom ist durch unkontrollierte Synthese, Speicherung und unregelmäßige Massen-Freisetzung von Katecholaminen gekennzeichnet; je nachdem, welcher Rezeptor durch das freigesetzte Hormon überwiegend aktiviert wird, entstehen unterschiedliche pathophysiologische Zustände – was die Vielgestaltigkeit der Krisen-Manifestationen erklärt. Nebennierenmarks-Phäochromozytome können überwiegend Adrenalin, aber auch überwiegend Noradrenalin sezernieren; extra-adrenale Phäochromozytome sezernieren nur Noradrenalin.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, supportive Maßnahmen, operative Behandlung

Vorbeugende Maßnahmen

Kontrolliere aktiv den Blutdruck, verhüte Komplikationen usw.; wähle eine angemessene Kost, esse leichte und nahrhafte Speisen; treibe angemessen Sport, halte ausreichend Schlaf ein.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Notaufnahme empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.