Normaldruck-Hydrozephalus im höheren Lebensalter

Der Normaldruck-Hydrozephalus (normal-pressure hydrocephalus, SNPH) ist ein chronischer Hydrozephalus des Erwachsenen mit erweiterten Ventrikeln bei normalem Hirndruck [<1,8 kPa (180 mmH2O)]; es handelt sich um ein klinisches Syndrom mit mehreren Ursachen.

Häufige Symptome

Intelligenz-Störung; Schwäche; Gedächtnis-Störung; Hydrozephalus; psychische Störung; Demenz; Rückenmarks-Kompression; Gelenk-Steifigkeit; Persönlichkeits-Veränderung; Harn-Inkontinenz

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: nach Vorliegen einer offensichtlichen Ursache unterscheidet man 2 Gruppen: 1. Idiopathischer SNPH: Ursache unklar; möglicherweise verborgene Subarachnoidal-Blutung (SAH) oder Meningen-Infektion; Faltz und Ward unterteilen die Ventrikel-Erweiterung nach SAH in 2 Phasen: Akut-Phase (früh): sofort nach Blutung bis 2 Wochen danach mit rascher Verschlechterung, aber meist ohne SNPH-Klinik; Chronisch-Phase (spät): 2–6 Wochen nach Blutung, mit allmählicher Verschlechterung. 2. Sekundärer SNPH (symptomatischer SNPH): kann durch Meningitis, SAH, Trauma, intra-kranielle oder intra-spinale Operationen mit Liquor-Fluss-Störung verursacht werden; auch durch Hirn-Tumoren oder Aquädukt-Stenose. Faktoren im Zusammenhang mit dem SNPH: je nach Beobachtungs-Winkel werden verschiedene Faktoren genannt, zusammengefasst: (1) Lokalisation des Aneurysmas: einige Autoren sehen nach rupturierten vorderen kommunizierenden Aneurysmen eine hohe Rate früher Ventrikel-Erweiterung, andere sehen keinen Zusammenhang mit der Aneurysma-Lokalisation. (2) Intra-ventrikuläres Blut: hängt mit kombinierter intra-ventrikulärer Blutung nach SAH zusammen. (3) Antifibrinolytika: nach Antifibrinolytika-Therapie sinkt die Re-Blutungs-Rate bei SAH, doch steigen Ischämie- und Hydrozephalus-Rate. (4) Hirn-Infarkt: bei chronischer Ventrikel-Erweiterung entwickelt etwa die Hälfte einen Hirn-Infarkt. (5) Zahl der SAH-Episoden: je mehr Blutungen, desto höher die SNPH-Rate; die Rate nach 2. Blutung beträgt 38,1%. (6) Schwere der Blutung: je schwerer, desto höher die SNPH-Rate; der Grund für die hohe Rate bei schweren Blutungen ist wahrscheinlich die kombinierte intra-ventrikuläre Blutung und die Störung der Liquor-Resorption in den arachnoidalen Granulationen. (2) Pathomechanismus: die grundlegende SNPH-Pathologie ist die Fibrose der Meningen im Subarachnoidal-Raum, besonders in den Basal-Zisternen; diese Fibrose kann allein auftreten oder mit Veränderungen der arachnoidalen Granulationen einhergehen; in weiten Bereichen der Hirnrinde sieht man kleine lakunäre Infarkte, ähnlich mikroangiopathischen Veränderungen bei Hypertonie; bei manchen Patienten gibt es eine amyloid-hyaline Angiopathie; zudem gibt es Aquädukt-Stenose durch äußere Kompression oder interne Entzündungs-Reaktion. Einige Autoren teilten chirurgische und autoptische SAH-Präparate im Rasterelektronen-Mikroskop in 5 Grade ein: Grad 0: keine pathologischen Veränderungen; Grad I: leichte Verdickung der Arachnoidea, fibröses Gewebe um die Gefäße; Grad II: verdickte Arachnoidea mit Fibrose im Subarachnoidal-Raum; Grad III: schwerer Verschluss des Subarachnoidal-Raums; Grad IV: kompletter Verschluss ohne Liquor-Kreislauf-Spalt; der Autor bemerkte: nicht alle Patienten entwickeln eine Subarachnoidal-Fibrose, aber sie ist ein relevanter Faktor für den kommunizierenden Hydrozephalus. Allgemein gilt: jede Störung, die den normalen Liquor-Abfluss zu den Sinus sagittales oben außerhalb des Ventrikel-Systems – in den Basal-Zisternen oder an der Konvexität – blockiert, kann einen SNPH verursachen. 1965 erklärten Adams und Kollegen den Mechanismus des SNPH erstmals mit dem Pascal-Gesetz: die Kraft (F), die eine abgeschlossene Flüssigkeit auf die Innen-Wand eines Behälters ausübt, ist gleich dem Druck (P) multipliziert mit der Innen-Wand-Fläche (A): F = P × A; sie nahmen an: zu Beginn ist der Liquor-Druck erhöht, die Ventrikel weiten sich; mit zunehmender Ventrikel-Oberfläche sinkt der Liquor-Druck auf Normalniveau, aber die Kraft bleibt konstant; da die Ventrikel-Wand zu stark belastet wird, sickert Liquor in das periventrikuläre Gewebe und verursacht neurologische Störungen; die dramatische Besserung nach Lumbal-Punktion mit kleiner Liquor-Menge stützt diese Hypothese; andere Autoren meinen, dass bei bekannten Liquor-Kanal-Obstruktionen der initiale Druck-Anstieg deutlich ist; bei idiopathischem SNPH aber gibt es keine vorbestehenden Liquor-Kanal-Störungen – daher erklärt das hydrostatische Prinzip die Ventrikel-Erweiterung nicht. Eine andere Theorie: Hypertonie und Arteriosklerose verändern die intrakranielle Auto-Regulation, so dass schon eine niedrige Hirn-Durchblutung einen SNPH verursachen kann; Experimente zeigen, dass reduzierte Perfusion Ischämie und Mikro-Infarkte erzeugt – sekundäre Ventrikel-Erweiterung; zudem schränken periventrikuläre Mikro-Infarkte die Reabsorption über die Ependym-Zellen ein. Diese beiden Theorien bilden die pathophysiologische Grundlage des SNPH. Tier-Experimente zeigten: beim kommunizierenden Hydrozephalus steht zuerst ein Ungleichgewicht zwischen Liquor-Sekretion und -Resorption, dann steigt der intra-ventrikuläre Druck – mit Ventrikel-Erweiterung; nach 15 Tagen bildet sich ein neues Gleichgewicht zwischen Resorption und Sekretion aus – kompensatorischer Zustand; je nach Kompensation entstehen 2 Typen: SNPH und Hochdruck-Hydrozephalus. Daraus folgt: die Ventrikel-Flächen-Zunahme selbst senkt den initial erhöhten intra-ventrikulären Druck bis zum neuen Gleichgewicht – so entsteht der SNPH. Tier-Experimente zeigten auch: nach SNPH-Bildung ist der Druck an der Konvexität höher als der intra-ventrikuläre Liquor-Druck – statistisch signifikant; dieses Experiment stützt die Theorie, dass der Konvexitäts-Liquor-Druck vom intra-ventrikulären Liquor-Druck abweicht – physiologischer Beleg für die Ventrikel-Erweiterung, und erklärt, warum der Ventrikel-Druck normal ist, der Hydrozephalus aber trotzdem bestehen bleibt. Tatsächlich entsteht in der Anfangs-Phase des Hydrozephalus aus irgendeinem Grund eine Liquor-Kreislauf- und Resorptions-Störung – der intrakranielle Druck ist erhöht; zu dieser Zeit bricht das Ependym auf, es bilden sich alternative Resorptions-Wege von subependymal in die weiße Substanz – der blockierte normale Liquor-Kanal wird passierbar, der intrakranielle Druck normalisiert sich langsam; doch diese alternative Resorption verändert die Elastizität und Dehn-Barkeit der Ventrikel-Wand: der intrakranielle Druck sinkt, die Ventrikel-Wand bleibt aber erweitert; zudem sickert Liquor durch Hirn-Gewebe und verschlimmert die Hirn-Schädigung und die Symptome. Zusammenfassend sehen die meisten Autoren den SNPH als eine Störung des Liquor-Kreislaufs; die Resorption über die arachnoidalen Zotten ist blockiert, das Ungleichgewicht zwischen Sekretion, Zirkulation und Resorption führt zur Liquor-Ansammlung in den Ventrikeln.

Therapieverfahren

Medikamentöse Therapie, operative Behandlung, Rehabilitation

Vorbeugende Maßnahmen

Ursache abklären, Grund-Erkrankung aktiv behandeln, Komplikationen verhüten.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Neurochirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.