Zentrales Neurozytom

Das zentrale Neurozytom ist ein neuronale Kleinzell-Neoplasma, das im Seiten- und dritten Ventrikel wächst; seine haupt-sächliche Lokalisation ist das Septum pellucidum nahe dem Foramen interventriculare (Monro-Foramen); bei klinischen Symptomen ist der Tumor meist schon groß, haupt-sächliche Symptome: Kopf-Schmerz und erhöhter intrakranieller Druck durch obstruktiven Hydrozephalus. 1982 wurde es erstmals von Hassoun et al. beschrieben, in letzter Zeit nehmen die Berichte zu; nach der Meningeal-Histologie-Klassifikation von Bailey und Cushing gehört es zu den Neurozytomen aus ursprünglichem Medull-Epithel; nach der Kernohan-Klassifikation wird es als Neuroastrozytom Grad I eingeordnet; die WHO-Klassifikation (2000) für ZNS-Tumoren ordnet es den neuronalen und gemischt neuronal-glialen Tumoren zu, WHO-Grad II.

Häufige Symptome

Übelkeit; Hydrozephalus; Reaktions-Trägheit; Sensibilitäts-Störung

Ursachen der Erkrankung

(1) Ursache: 1982 beschrieben Hassoun et al. zuerst die besonderen ultra-strukturellen Merkmale und hielten es für neuronalen Ursprung; im Licht-Mikroskop unterscheidet es sich von Gangliozytom und Neuroblastom – daher eine eigene Benennung; die intraventrikulären Neurone könnten von Körnchen-Neuronen der grauen Kerne des Septum pellucidum oder des Fornix stammen. (2) Pathomechanismus: das zentrale Neurozytom exprimiert übermäßig embryonale neuronale Adhäsions-Moleküle, fehlt aber an Neurofilament-Proteinen und reifen Synapsen – daher beruht seine Entstehung wahrscheinlich auf abnormer embryonaler neuronaler Gen-Expression mit fehlender weiterer Differenzierung. Pathologisch liegt der Haupt-Teil des Tumors im Seiten-Ventrikel, mit klarer Begrenzung, teilweise an der Seiten-Ventrikel-Wand haftend; er kann aus dem Septum pellucidum und Corpus callosum entstehen, auch am Frontal-Lappen haften oder ihn infiltrieren; mit Wachstum kann er in den dritten Ventrikel wachsen und den Aquädukt cerebri blockieren, oder in den vierten Ventrikel gelangen; blockiert der Tumor das Monro-Foramen, den dritten Ventrikel oder den Aquädukt, entsteht Ventrikel-Erweiterung mit obstruktivem Hydrozephalus; der Tumor ist kugel-förmig, klar begrenzt, weich, grau-rot, mit Verkalkungen. Im Licht-Mikroskop ähnelt die Tumor-Zell-Morphologie sehr dem Oligodendrogliom – schwer zu unterscheiden; aus einheitlichen kleinen Zellen bestehend, mit wenig Zytoplasma, rundem Zell-Kern, fleckiger Chromatin-Färbung; oft gibt es einen perinukleären Hof; lokal gibt es Verkalkungs-Herde; in manchen Tumoren finden sich perivaskuläre Pseudorosetten ähnlich den Ependymomen; Mitosen, Tumor-Nekrose oder endotheliale Proliferation deuten auf maligne Entartung hin; immunhistochemisch kann man zentrales Neurozytom von Oligodendrogliom und Ependymom differenzieren: in den allermeisten zentralen Neurozytomen ist Synaptophysin stark positiv, GFAP ist negativ; teilweise ist NSE positiv; bei wenigen synaptophysin-negativen Tumoren ist die Diagnose auf EM angewiesen – im EM findet man viele neurosekretorische Granula, Synapsen, Mikrotubuli und Axone im Zytoplasma – neuronale Strukturen.

Therapieverfahren

Operative Behandlung, Strahlen-Therapie, chinesische Medizin

Vorbeugende Maßnahmen

Keine spezielle Prophylaxe; die meisten zentralen Neurozytome haben einen gut-artigen biologischen Charakter – die meisten Prognosen sind gut; da der Tumor an der Ventrikel-Wand infiltrativ wachsen kann, verhindert die alleinige Operation kein Rezidiv; Studien zeigen: nach alleiniger Total-Resektion rezidivierten alle Fälle innerhalb 3 Jahren; bei Kombination mit postoperativer Radiotherapie erreichen die meisten Patienten auch bei Teil-Resektion langfristige Heilung; eine andere Studie fasste 20 Fälle zusammen – abgesehen von 3 Operations-Todesfällen war die längste Nachbeobachtung etwa 19 Jahre; chinesische Autoren berichteten von 13 Seiten-Ventrikel-Neurozytomen, darunter 6 mit postoperativer Radiotherapie, nach 1–8 Jahren kein Rezidiv; in einem Fall wurde nur biopsiert – nach Strahlen-Therapie verschwand der Tumor vollständig, nach 2 Jahren kein Rezidiv; in einem anderen Fall ohne postoperative Radiotherapie trat nach 16 Monaten ein Rezidiv auf; generell beträgt die 5-Jahres-Überlebens-Rate 81%, bei Total-Resektion 90%; Radiotherapie ist bei Subtotal-Resektion wirksam und verlängert das Überleben.

Zuständige Fachabteilung

Es wird eine Vorstellung in der Neurochirurgie empfohlen; vorab kann über diese Plattform ein Termin vereinbart werden.

Hinweis: Die obigen Informationen dienen nur der gesundheitsbezogenen Aufklärung und ersetzen keine fachärztliche Diagnose. Bei entsprechenden Symptomen suchen Sie bitte umgehend eine reguläre Klinik auf.